நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்

நாட்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய் (சிஜிடி) என்பது ஒரு பரம்பரை கோளாறு ஆகும், இதில் சில நோயெதிர்ப்பு மண்டல செல்கள் சரியாக செயல்படாது. இது மீண்டும் மீண்டும் கடுமையான நோய்த்தொற்றுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

சி.ஜி.டி யில், பாகோசைட்டுகள் எனப்படும் நோயெதிர்ப்பு மண்டல செல்கள் சில வகையான பாக்டீரியாக்களையும் பூஞ்சைகளையும் கொல்ல முடியாது. இந்த கோளாறு நீண்ட கால (நாட்பட்ட) மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் (மீண்டும் மீண்டும்) தொற்றுநோய்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த நிலை பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்திலேயே கண்டுபிடிக்கப்படுகிறது. லேசான வடிவங்கள் டீனேஜ் ஆண்டுகளில் அல்லது இளமை பருவத்தில் கூட கண்டறியப்படலாம்.

தொடர்ச்சியான காரணிகளில் தொடர்ச்சியான அல்லது நாள்பட்ட நோய்த்தொற்றுகளின் குடும்ப வரலாறு அடங்கும்.

சி.ஜி.டி வழக்குகளில் பாதி குடும்பங்கள் பாலின-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு பண்பாக குடும்பங்கள் வழியாக அனுப்பப்படுகின்றன. இதன் பொருள் சிறுமிகளை விட சிறுவர்களுக்கு இந்த கோளாறு வருவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். குறைபாடுள்ள மரபணு எக்ஸ் குரோமோசோமில் கொண்டு செல்லப்படுகிறது. சிறுவர்களுக்கு 1 எக்ஸ் குரோமோசோம் மற்றும் 1 ஒய் குரோமோசோம் உள்ளது. குறைபாடுள்ள மரபணுவுடன் ஒரு பையனுக்கு எக்ஸ் குரோமோசோம் இருந்தால், அவர் இந்த நிலையைப் பெறலாம். பெண்கள் 2 எக்ஸ் குரோமோசோம்களைக் கொண்டுள்ளனர். குறைபாடுள்ள மரபணுவுடன் ஒரு பெண்ணுக்கு 1 எக்ஸ் குரோமோசோம் இருந்தால், மற்ற எக்ஸ் குரோமோசோமில் அதைச் சரிசெய்ய வேலை செய்யும் மரபணு இருக்கலாம். ஒரு பெண் ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் குறைபாடுள்ள எக்ஸ் மரபணுவைப் பெற வேண்டும்.

சி.ஜி.டி பல வகையான தோல் நோய்த்தொற்றுகளை ஏற்படுத்தக்கூடும், அவற்றுக்கு சிகிச்சையளிக்க கடினமாக உள்ளது:

• முகத்தில் கொப்புளங்கள் அல்லது புண்கள் (இம்பெடிகோ)
• அரிக்கும் தோலழற்சி
• சீழ் நிரப்பப்பட்ட வளர்ச்சிகள் (புண்கள்)
• தோலில் சீழ் நிறைந்த கட்டிகள் (கொதிப்பு)

சி.ஜி.டி மேலும் ஏற்படலாம்:

• தொடர்ந்து வயிற்றுப்போக்கு
• கழுத்தில் வீங்கிய நிணநீர்
• நிமோனியா அல்லது நுரையீரல் புண் போன்ற நுரையீரல் தொற்று

சுகாதார வழங்குநர் ஒரு பரிசோதனை செய்வார் மற்றும் காணலாம்:

• கல்லீரல் வீக்கம்
• மண்ணீரல் வீக்கம்
• வீங்கிய நிணநீர்

எலும்பு தொற்றுக்கான அறிகுறிகள் இருக்கலாம், இது பல எலும்புகளை பாதிக்கலாம்.

செய்யக்கூடிய சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• எலும்பு ஸ்கேன்
• மார்பு எக்ஸ்ரே
• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி)
• நோயை உறுதிப்படுத்த உதவும் சைட்டோமெட்ரி சோதனைகள்
• நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த மரபணு சோதனை
• வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் செயல்பாட்டின் சோதனை
• திசு பயாப்ஸி

நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் தொற்றுநோய்களைத் தடுக்கவும் பயன்படுத்தப்படலாம். இன்டர்ஃபெரான்-காமா எனப்படும் மருந்து கடுமையான நோய்த்தொற்றுகளின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்க உதவும். சில புண்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

சிஜிடிக்கு ஒரே சிகிச்சை எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது ஸ்டெம் செல் மாற்று ஆகும்.

நீண்டகால ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சைகள் தொற்றுநோய்களைக் குறைக்க உதவக்கூடும், ஆனால் ஆரம்பகால மரணம் மீண்டும் மீண்டும் நுரையீரல் தொற்றுநோய்களால் ஏற்படலாம்.

சிஜிடி இந்த சிக்கல்களை ஏற்படுத்தக்கூடும்:

• எலும்பு சேதம் மற்றும் தொற்று
• மூக்கில் நாள்பட்ட நோய்த்தொற்றுகள்
• நிமோனியா திரும்பி வந்து கொண்டே இருப்பதால் குணப்படுத்த கடினமாக உள்ளது
• நுரையீரல் பாதிப்பு
• தோல் பாதிப்பு
• வீங்கிய நிணநீர் முனையங்கள் வீக்கமடைந்து, அடிக்கடி நிகழ்கின்றன, அல்லது அவற்றை வெளியேற்ற அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படும் புண்களை உருவாக்குகின்றன

நீங்கள் அல்லது உங்கள் பிள்ளைக்கு இந்த நிலை இருந்தால், நிமோனியா அல்லது வேறு தொற்றுநோயை நீங்கள் சந்தேகித்தால், உடனே உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

நுரையீரல், தோல் அல்லது பிற தொற்று சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கவில்லை என்றால் உங்கள் வழங்குநரிடம் சொல்லுங்கள்.

நீங்கள் குழந்தைகளைப் பெற திட்டமிட்டுள்ளீர்கள் மற்றும் இந்த நோயின் குடும்ப வரலாறு உங்களிடம் இருந்தால் மரபணு ஆலோசனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மரபணு பரிசோதனையின் முன்னேற்றங்கள் மற்றும் கோரியானிக் வில்லஸ் மாதிரியின் பயன்பாடு அதிகரித்தல் (ஒரு பெண்ணின் கர்ப்பத்தின் 10 முதல் 12 வது வாரத்தில் செய்யக்கூடிய ஒரு சோதனை) சிஜிடியை முன்கூட்டியே கண்டறிவதை சாத்தியமாக்கியுள்ளது. இருப்பினும், இந்த நடைமுறைகள் இன்னும் பரவலாக அல்லது முழுமையாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படவில்லை.

சி.ஜி.டி; குழந்தை பருவத்தின் அபாயகரமான கிரானுலோமாடோசிஸ்; குழந்தை பருவத்தின் நீண்டகால கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்; முற்போக்கான செப்டிக் கிரானுலோமாடோசிஸ்; பாகோசைட் குறைபாடு - நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்

குளோகர் எம். பாகோசைட் செயல்பாட்டின் கோளாறுகள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 25 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர் சாண்டர்ஸ்; 2016: அத்தியாயம் 169.

ஹாலண்ட் எஸ்.எம்., உசெல் ஜி. பாகோசைட் குறைபாடுகள். இல்: பணக்கார ஆர்.ஆர்., ஃப்ளீஷர் டி.ஏ., ஷீரர் டபிள்யூ.டி, ஷ்ரோடர் ஜே.ஆர். எச்.டபிள்யூ, ஃப்ரூ ஏ.ஜே., வெயண்ட் சி.எம்., பதிப்புகள். மருத்துவ நோயெதிர்ப்பு: கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 5 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2019: அத்தியாயம் 22.