லேமல்லர் இக்தியோசிஸ்

லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் (எல்ஐ) ஒரு அரிய தோல் நிலை. இது பிறப்பிலேயே தோன்றுகிறது மற்றும் வாழ்நாள் முழுவதும் தொடர்கிறது.

எல்ஐ ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் நோய். இதன் பொருள் என்னவென்றால், குழந்தை நோயை வளர்ப்பதற்கு தாய் மற்றும் தந்தை இருவரும் நோய் மரபணுவின் ஒரு அசாதாரண நகலை தங்கள் குழந்தைக்கு அனுப்ப வேண்டும்.

எல்.ஐ.யுடன் கூடிய பல குழந்தைகள் தெளிவான, பளபளப்பான, மெழுகு அடுக்கு தோலுடன் கோலோடியன் சவ்வு என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த காரணத்திற்காக, இந்த குழந்தைகள் கோலோடியன் குழந்தைகள் என்று அழைக்கப்படுகிறார்கள். சவ்வு வாழ்க்கையின் முதல் 2 வாரங்களுக்குள் சிந்தும். சவ்வுக்கு அடியில் உள்ள தோல் சிவப்பு மற்றும் செதில் ஒரு மீனின் மேற்பரப்பை ஒத்திருக்கிறது.

எல்ஐ உடன், மேல்தோல் எனப்படும் தோலின் வெளிப்புற அடுக்கு ஆரோக்கியமான மேல்தோல் போன்ற உடலைப் பாதுகாக்க முடியாது. இதன் விளைவாக, எல்ஐ உள்ள குழந்தைக்கு பின்வரும் உடல்நலப் பிரச்சினைகள் இருக்கலாம்:

• உணவளிப்பதில் சிரமம்
• திரவ இழப்பு (நீரிழப்பு)
• உடலில் உள்ள தாதுக்களின் சமநிலை இழப்பு (எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வு)
• சுவாச பிரச்சினைகள்
• உடல் வெப்பநிலை நிலையானதாக இல்லை
• தோல் அல்லது உடல் அளவிலான நோய்த்தொற்றுகள்

LI உடைய வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கு இந்த அறிகுறிகள் இருக்கலாம்:

• உடலின் பெரும்பகுதியை உள்ளடக்கும் ராட்சத செதில்கள்
• வியர்வையின் திறன் குறைந்து, வெப்பத்திற்கு உணர்திறன் ஏற்படுகிறது
• முடி கொட்டுதல்
• அசாதாரண விரல் மற்றும் கால் விரல் நகங்கள்
• உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்களின் தோல் கெட்டியாகிறது

கொலோடியன் குழந்தைகள் பொதுவாக பிறந்த குழந்தை தீவிர சிகிச்சை பிரிவில் (NICU) தங்க வேண்டும். அவை அதிக ஈரப்பதம் கொண்ட இன்குபேட்டரில் வைக்கப்படுகின்றன. அவர்களுக்கு கூடுதல் ஊட்டங்கள் தேவைப்படும். ஈரப்பதமூட்டிகள் சருமத்தில் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். கோலோடியன் சவ்வு சிந்தப்பட்ட பிறகு, குழந்தைகள் பொதுவாக வீட்டிற்கு செல்லலாம்.

சருமத்தின் வாழ்நாள் முழுவதும் செதில்களின் தடிமன் குறைக்க சருமத்தை ஈரப்பதமாக வைத்திருப்பது அடங்கும். நடவடிக்கைகள் பின்வருமாறு:

• ஈரப்பதமூட்டிகள் சருமத்தில் பொருந்தும்
• ரெட்டினாய்டுகள் எனப்படும் மருந்துகள் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் வாயால் எடுக்கப்படுகின்றன
• அதிக ஈரப்பதம் கொண்ட சூழல்
• செதில்களை தளர்த்த குளியல்

குழந்தைகள் கோலோடியன் சவ்வை சிந்தும்போது தொற்றுநோய்க்கான ஆபத்து உள்ளது.

கண்கள் முழுவதுமாக மூட முடியாததால் கண் பிரச்சினைகள் பிற்காலத்தில் ஏற்படலாம்.

எல்ஐ; கோலோடியன் குழந்தை - லேமல்லர் இக்தியோசிஸ்; இக்தியோசிஸ் பிறவி; ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பிறவி இக்தியோசிஸ் - லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் வகை

• இக்தியோசிஸ், வாங்கியது - கால்கள்

மார்ட்டின் கே.எல். கெராடினைசேஷனின் கோளாறுகள். இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் ஜெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ். டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 677.

பேட்டர்சன் ஜே.டபிள்யூ. எபிடெர்மல் முதிர்வு மற்றும் கெராடினைசேஷன் கோளாறுகள். இல்: பேட்டர்சன் ஜே.டபிள்யூ, எட். வீடனின் தோல் நோயியல். 5 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2021: அத்தியாயம் 10.

ரிச்சர்ட் ஜி, ரிங்பீல் எஃப். இக்தியோஸ், எரித்ரோகெராடோடெர்மஸ் மற்றும் தொடர்புடைய கோளாறுகள். இல்: போலோக்னியா ஜே.எல்., ஷாஃபர் ஜே.வி, செரோனி எல், பதிப்புகள். தோல் நோய். 4 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 57.