பாலிசித்தெமியா வேரா

பாலிசித்தெமியா வேரா (பி.வி) என்பது எலும்பு மஜ்ஜை நோயாகும், இது இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையில் அசாதாரண அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன.

பி.வி என்பது எலும்பு மஜ்ஜையின் கோளாறு. இது முக்கியமாக பல இரத்த சிவப்பணுக்களை உற்பத்தி செய்ய காரணமாகிறது. வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையும் இயல்பை விட அதிகமாக இருக்கலாம்.

பி.வி என்பது பெண்களை விட ஆண்களில் அடிக்கடி ஏற்படும் ஒரு அரிய கோளாறு. இது பொதுவாக 40 வயதிற்குட்பட்டவர்களில் காணப்படுவதில்லை. இந்த பிரச்சினை பெரும்பாலும் JAK2V617F எனப்படும் மரபணு குறைபாட்டுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த மரபணு குறைபாட்டிற்கான காரணம் தெரியவில்லை. இந்த மரபணு குறைபாடு ஒரு பரம்பரை கோளாறு அல்ல.

பி.வி உடன், உடலில் அதிகமான இரத்த சிவப்பணுக்கள் உள்ளன. இது மிகவும் அடர்த்தியான இரத்தத்தில் விளைகிறது, இது பொதுவாக சிறிய இரத்த நாளங்கள் வழியாக ஓட முடியாது, இது போன்ற அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கிறது:

• படுத்துக் கொள்ளும்போது சுவாசிப்பதில் சிக்கல்
• நீலநிற தோல்
• தலைச்சுற்றல்
• எல்லா நேரத்திலும் சோர்வாக உணர்கிறேன்
• சருமத்தில் இரத்தப்போக்கு போன்ற அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு
• இடது மேல் அடிவயிற்றில் முழு உணர்வு (விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் காரணமாக)
• தலைவலி
• நமைச்சல், குறிப்பாக ஒரு சூடான குளியல் பிறகு
• சிவப்பு தோல் நிறம், குறிப்பாக முகத்தின்
• மூச்சு திணறல்
• தோல் மேற்பரப்புக்கு அருகிலுள்ள நரம்புகளில் இரத்த உறைவு அறிகுறிகள் (ஃபிளெபிடிஸ்)
• பார்வை சிக்கல்கள்
• காதுகளில் ஒலிக்கிறது (டின்னிடஸ்)
• மூட்டு வலி

சுகாதார வழங்குநர் உடல் பரிசோதனை செய்வார். உங்களிடம் பின்வரும் சோதனைகளும் இருக்கலாம்:

• எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி
• வேறுபாட்டுடன் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை
• விரிவான வளர்சிதை மாற்ற குழு
• எரித்ரோபொய்டின் நிலை
• JAK2V617F பிறழ்வுக்கான மரபணு சோதனை
• இரத்தத்தின் ஆக்ஸிஜன் செறிவு
• இரத்த சிவப்பணு நிறை
• வைட்டமின் பி 12 நிலை

பி.வி பின்வரும் சோதனைகளின் முடிவுகளையும் பாதிக்கலாம்:

• ஈ.எஸ்.ஆர்
• லாக்டேட் டீஹைட்ரஜனேஸ் (எல்.டி.எச்)
• லுகோசைட் அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ்
• பிளேட்லெட் திரட்டல் சோதனை
• சீரம் யூரிக் அமிலம்

சிகிச்சையின் குறிக்கோள் இரத்தத்தின் தடிமன் குறைப்பது மற்றும் இரத்தப்போக்கு மற்றும் உறைதல் பிரச்சினைகளைத் தடுப்பதாகும்.

இரத்த தடிமன் குறைக்க ஃபிளெபோடோமி எனப்படும் ஒரு முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை குறையும் வரை ஒவ்வொரு வாரமும் ஒரு யூனிட் ரத்தம் (சுமார் 1 பைண்ட் அல்லது 1/2 லிட்டர்) அகற்றப்படும். தேவைக்கேற்ப சிகிச்சை தொடர்கிறது.

பயன்படுத்தக்கூடிய மருந்துகள் பின்வருமாறு:

• எலும்பு மஜ்ஜையால் செய்யப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்க ஹைட்ராக்ஸியூரியா. மற்ற இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையும் அதிகமாக இருக்கும்போது இந்த மருந்து பயன்படுத்தப்படலாம்.
• இரத்த எண்ணிக்கையை குறைக்க இன்டர்ஃபெரான்.
• பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை குறைக்க அனகிரைலைடு.
• சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்கவும், விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரலைக் குறைக்கவும் ருக்சோலிடினிப் (ஜகாபி). ஹைட்ராக்ஸியூரியா மற்றும் பிற சிகிச்சைகள் தோல்வியுற்றபோது இந்த மருந்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

இரத்த உறைவு அபாயத்தைக் குறைக்க ஆஸ்பிரின் எடுத்துக்கொள்வது சிலருக்கு ஒரு விருப்பமாக இருக்கலாம். ஆனால், ஆஸ்பிரின் வயிற்று இரத்தப்போக்கு அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.

புற ஊதா-பி ஒளி சிகிச்சை சிலருக்கு ஏற்படும் கடுமையான அரிப்புகளை குறைக்கும்.

பாலிசித்தெமியா வேரா பற்றிய தகவலுக்கு பின்வரும் நிறுவனங்கள் நல்ல ஆதாரங்கள்:

• அரிய கோளாறுகளுக்கான தேசிய அமைப்பு - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• என்ஐஎச் மரபணு மற்றும் அரிய நோய்கள் தகவல் மையம் - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

பி.வி பொதுவாக மெதுவாக உருவாகிறது. பெரும்பாலான மக்களுக்கு நோய் கண்டறியும் நேரத்தில் நோய் தொடர்பான அறிகுறிகள் இல்லை. கடுமையான அறிகுறிகள் ஏற்படுவதற்கு முன்பு இந்த நிலை பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.

பி.வி.யின் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• கடுமையான மைலோஜெனஸ் லுகேமியா (AML)
• வயிறு அல்லது குடல் குழாயின் பிற பகுதிகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு
• கீல்வாதம் (மூட்டு வலி வீக்கம்)
• இதய செயலிழப்பு
• மைலோபிபிரோசிஸ் (எலும்பு மஜ்ஜையின் கோளாறு, இதில் மஜ்ஜை நார்ச்சத்து வடு திசுக்களால் மாற்றப்படுகிறது)
• த்ரோம்போசிஸ் (இரத்த உறைவு, இது பக்கவாதம், மாரடைப்பு அல்லது உடல் பாதிப்பை ஏற்படுத்தும்)

பி.வி.யின் அறிகுறிகள் தோன்றினால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

முதன்மை பாலிசித்தெமியா; பாலிசித்தெமியா ருப்ரா வேரா; மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறு; எரித்ரேமியா; ஸ்ப்ளெனோமேகலிக் பாலிசித்தெமியா; வாகுவேஸ் நோய்; ஒஸ்லரின் நோய்; நாள்பட்ட சயனோசிஸுடன் பாலிசித்தெமியா; எரித்ரோசைட்டோசிஸ் மெகாலோஸ்லெனிகா; கிரிப்டோஜெனிக் பாலிசித்தெமியா

கிரெமியன்ஸ்கயா எம், நஜ்ஃபெல்ட் வி, மஸ்கரென்ஹாஸ் ஜே, ஹாஃப்மேன் ஆர். பாலிசித்தெமியாஸ். இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 68.

தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம் வலைத்தளம். நாட்பட்ட மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நியோபிளாசம் சிகிச்சை (PDQ) - சுகாதார தொழில்முறை பதிப்பு. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. பிப்ரவரி 1, 2019 அன்று புதுப்பிக்கப்பட்டது. அணுகப்பட்டது மார்ச் 1, 2019.

டெஃபெரி ஏ. பாலிசித்தெமியா வேரா, அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா மற்றும் முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸ். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 25 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர் சாண்டர்ஸ்; 2016: அத்தியாயம் 166.