தலசீமியா

தலசீமியா என்பது குடும்பங்கள் (மரபுரிமை) வழியாக அனுப்பப்படும் இரத்தக் கோளாறு ஆகும், இதில் உடல் அசாதாரண வடிவத்தை உருவாக்குகிறது அல்லது ஹீமோகுளோபின் போதுமான அளவு இல்லை. ஹீமோகுளோபின் என்பது ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களில் உள்ள புரதம் ஆகும். இந்த கோளாறு காரணமாக ஏராளமான இரத்த சிவப்பணுக்கள் அழிக்கப்படுகின்றன, இது இரத்த சோகைக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹீமோகுளோபின் இரண்டு புரதங்களால் ஆனது:

• ஆல்பா குளோபின்
• பீட்டா குளோபின்

இந்த புரதங்களில் ஒன்றின் உற்பத்தியைக் கட்டுப்படுத்த உதவும் மரபணுவில் குறைபாடு இருக்கும்போது தலசீமியா ஏற்படுகிறது.

தலசீமியாவில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன:

• ஆல்பா குளோபின் புரதத்துடன் தொடர்புடைய ஒரு மரபணு அல்லது மரபணுக்கள் காணாமல் அல்லது மாற்றப்படும்போது (மாற்றப்பட்ட) ஆல்பா தலசீமியா ஏற்படுகிறது.
• இதேபோன்ற மரபணு குறைபாடுகள் பீட்டா குளோபின் புரதத்தின் உற்பத்தியை பாதிக்கும்போது பீட்டா தலசீமியா ஏற்படுகிறது.

தென்கிழக்கு ஆசியா, மத்திய கிழக்கு, சீனா மற்றும் ஆப்பிரிக்க வம்சாவளியைச் சேர்ந்தவர்களில் ஆல்பா தலசீமியாக்கள் பெரும்பாலும் ஏற்படுகின்றன.

பீட்டா தலசீமியாக்கள் பெரும்பாலும் மத்திய தரைக்கடல் வம்சாவளியைச் சேர்ந்தவர்களுக்கு ஏற்படுகின்றன. ஓரளவிற்கு, சீனர்கள், பிற ஆசியர்கள் மற்றும் ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள் பாதிக்கப்படலாம்.

தலசீமியாவின் பல வடிவங்கள் உள்ளன. ஒவ்வொரு வகையிலும் பலவிதமான துணை வகைகள் உள்ளன. ஆல்பா மற்றும் பீட்டா தலசீமியா இரண்டும் பின்வரும் இரண்டு வடிவங்களை உள்ளடக்கியது:

• தலசீமியா மேஜர்
• தலசீமியா மைனர்

தலசீமியா மேஜரை உருவாக்க நீங்கள் இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் மரபணு குறைபாட்டைப் பெற வேண்டும்.

ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து மட்டுமே தவறான மரபணுவைப் பெற்றால் தலசீமியா மைனர் ஏற்படுகிறது. இந்த கோளாறு உள்ளவர்கள் நோயின் கேரியர்கள். பெரும்பாலும், அவர்களுக்கு அறிகுறிகள் இல்லை.

பீட்டா தலசீமியா மேஜர் கூலி அனீமியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

தலசீமியாவுக்கான ஆபத்து காரணிகள் பின்வருமாறு:

• ஆசிய, சீன, மத்திய தரைக்கடல் அல்லது ஆப்பிரிக்க அமெரிக்க இனம்
• கோளாறின் குடும்ப வரலாறு

ஆல்பா தலசீமியாவின் மிகக் கடுமையான வடிவம் பிரசவத்திற்கு காரணமாகிறது (பிறக்கும்போது பிறக்காத குழந்தையின் மரணம் அல்லது கர்ப்பத்தின் பிற்பகுதி).

பீட்டா தலசீமியா மேஜர் (கூலி அனீமியா) உடன் பிறந்த குழந்தைகள் பிறக்கும்போதே இயல்பானவை, ஆனால் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் கடுமையான இரத்த சோகை உருவாகிறது.

பிற அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• முகத்தில் எலும்பு குறைபாடுகள்
• சோர்வு
• வளர்ச்சி தோல்வி
• மூச்சு திணறல்
• மஞ்சள் தோல் (மஞ்சள் காமாலை)

சிறிய வடிவிலான ஆல்பா மற்றும் பீட்டா தலசீமியா உள்ளவர்களுக்கு சிறிய சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் உள்ளன, ஆனால் அறிகுறிகள் இல்லை.

உங்கள் உடல்நலப் பாதுகாப்பு வழங்குநர் விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரலைத் தேடுவதற்கு உடல் பரிசோதனை செய்வார்.

பரிசோதிக்க ஒரு இரத்த மாதிரி ஒரு ஆய்வகத்திற்கு அனுப்பப்படும்.

• நுண்ணோக்கின் கீழ் பார்க்கும்போது சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் சிறியதாகவும் அசாதாரணமாகவும் தோன்றும்.
• ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி) இரத்த சோகையை வெளிப்படுத்துகிறது.
• ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் என்று அழைக்கப்படும் ஒரு சோதனை, ஹீமோகுளோபினின் அசாதாரண வடிவத்தின் இருப்பைக் காட்டுகிறது.
• பரஸ்பர பகுப்பாய்வு எனப்படும் சோதனை ஆல்பா தலசீமியாவைக் கண்டறிய உதவும்.

தலசீமியா மேஜருக்கான சிகிச்சையில் வழக்கமான இரத்தமாற்றம் மற்றும் ஃபோலேட் சப்ளிமெண்ட்ஸ் ஆகியவை அடங்கும்.

நீங்கள் இரத்தமாற்றம் பெற்றால், நீங்கள் இரும்புச் சத்துக்களை எடுக்கக்கூடாது. அவ்வாறு செய்வதால் உடலில் அதிக அளவு இரும்புச்சத்து உருவாகக்கூடும், இது தீங்கு விளைவிக்கும்.

ஏராளமான இரத்தமாற்றங்களைப் பெறுபவர்களுக்கு செலேஷன் தெரபி என்ற சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. உடலில் இருந்து அதிகப்படியான இரும்பை அகற்ற இது செய்யப்படுகிறது.

எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை சிலருக்கு, குறிப்பாக குழந்தைகளுக்கு இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க உதவும்.

கடுமையான தலசீமியா இதய செயலிழப்பு காரணமாக ஆரம்பகால மரணத்தை (20 முதல் 30 வயது வரை) ஏற்படுத்தும். உடலில் இருந்து இரும்பை அகற்ற வழக்கமான இரத்தமாற்றம் மற்றும் சிகிச்சையைப் பெறுவது முடிவை மேம்படுத்த உதவுகிறது.

தலசீமியாவின் குறைவான கடுமையான வடிவங்கள் பெரும்பாலும் ஆயுட்காலம் குறைக்காது.

நீங்கள் ஒரு குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டிருந்தால் மற்றும் குழந்தைகளைப் பெற நினைத்தால் நீங்கள் மரபணு ஆலோசனையைப் பெற விரும்பலாம்.

சிகிச்சை அளிக்கப்படாத, தலசீமியா மேஜர் இதய செயலிழப்பு மற்றும் கல்லீரல் பிரச்சினைகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. இது ஒரு நபருக்கு தொற்றுநோய்களை உருவாக்கும் வாய்ப்பையும் ஏற்படுத்துகிறது.

இரத்தமாற்றம் சில அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த உதவும், ஆனால் அதிகப்படியான இரும்பிலிருந்து பக்கவிளைவுகளை ஏற்படுத்தும்.

பின் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்:

• நீங்கள் அல்லது உங்கள் பிள்ளைக்கு தலசீமியாவின் அறிகுறிகள் உள்ளன.
• கோளாறுக்கு நீங்கள் சிகிச்சை பெறுகிறீர்கள், புதிய அறிகுறிகள் உருவாகின்றன.

மத்திய தரைக்கடல் இரத்த சோகை; கூலி இரத்த சோகை; பீட்டா தலசீமியா; ஆல்பா தலசீமியா

• தலசீமியா மேஜர்
• தலசீமியா மைனர்

கப்பெல்லினி எம்.டி. தலசீமியாக்கள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 153.

சாபின் ஜே, ஜியார்டினா பி.ஜே. தலசீமியா நோய்க்குறி. இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 40.

ஸ்மித்-விட்லி கே, குவியாட்கோவ்ஸ்கி ஜே.எல். ஹீமோகுளோபினோபதிஸ். இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 489.