ஹக்கிள்ஸ்-ஸ்டோவின் நோய்க்குறி அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

உள்ளடக்கம்

• அறிகுறிகள்
• சிகிச்சை
• சிக்கல்கள்

ஹகில்ஸ்-ஸ்டோவின் நோய்க்குறி என்பது மிகவும் அரிதான மற்றும் தீவிரமான நோயாகும், இது நுரையீரல் தமனியில் பல அனீரிசிம்களையும், வாழ்க்கையின் போது ஆழமான நரம்பு த்ரோம்போசிஸின் பல நிகழ்வுகளையும் ஏற்படுத்துகிறது. உலகளவில் இந்த நோயின் முதல் விளக்கத்திலிருந்து, 2013 ஆம் ஆண்டளவில் 40 க்கும் குறைவான நபர்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர்.

இந்த நோய் 3 வெவ்வேறு நிலைகளில் தன்னை முன்வைக்கக்கூடும், அங்கு முதல் வழக்கமாக த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ், இரண்டாவது கட்டம் நுரையீரல் அனீரிசிம், மற்றும் மூன்றாவது மற்றும் கடைசி கட்டம் இரத்தக்களரி இருமல் மற்றும் மரணத்தை ஏற்படுத்தக்கூடிய ஒரு அனீரிஸத்தின் சிதைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

இந்த நோயைக் கண்டறிந்து சிகிச்சையளிக்க மிகவும் பொருத்தமான மருத்துவர் வாத நோய் நிபுணர் மற்றும் அதன் காரணம் இன்னும் முழுமையாக அறியப்படவில்லை என்றாலும், இது ஒரு முறையான வாஸ்குலிடிஸுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம் என்று நம்பப்படுகிறது.

அறிகுறிகள்

ஹக்கிள்ஸ்-ஸ்டோவின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• இருமல் இருமல்;
• சுவாசிப்பதில் சிரமம்;
• மூச்சுத் திணறல் உணர்வு;
• தலைவலி;
• அதிக, தொடர்ந்து காய்ச்சல்;
• வெளிப்படையான காரணம் இல்லாமல் சுமார் 10% எடை இழப்பு;
• பாப்பில்டெமா, இது மூளைக்குள் அழுத்தம் அதிகரிப்பதைக் குறிக்கும் பார்வை பாப்பிலாவின் விரிவாக்கமாகும்;
• கன்றுக்குட்டியின் வீக்கம் மற்றும் கடுமையான வலி;
• இரட்டை பார்வை மற்றும்
• குழப்பங்கள்.

பொதுவாக, ஹுகில்ஸ்-ஸ்டோவின் நோய்க்குறி உள்ள ஒரு நபருக்கு பல ஆண்டுகளாக அறிகுறிகள் உள்ளன, மேலும் இந்த நோய்க்குறி பெஹெட் நோயுடன் கூட குழப்பமடையக்கூடும், மேலும் சில ஆராய்ச்சியாளர்கள் இந்த நோய்க்குறி உண்மையில் பெஹெட் நோயின் முழுமையற்ற பதிப்பு என்று நம்புகிறார்கள்.

இந்த நோய் குழந்தை பருவத்தில் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் மேற்கூறிய அறிகுறிகளை முன்வைத்து, இரத்த பரிசோதனைகள், மார்பு ரேடியோகிராஃபி, தலை மற்றும் மார்பின் எம்.ஆர்.ஐ அல்லது சி.டி ஸ்கேன் போன்ற சோதனைகளுக்கு உட்படுத்தப்பட்ட பின்னர், இளமை அல்லது இளமை பருவத்தில் கண்டறியப்படலாம், கூடுதலாக இரத்தத்தை சரிபார்க்க டாப்ளர் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் இதய சுழற்சி. நோயறிதலுக்கான அளவுகோல் இல்லை மற்றும் மருத்துவர் இந்த நோய்க்குறியை சந்தேகிக்க வேண்டும், ஏனெனில் இது பெஹெட் நோயைப் போன்றது, ஆனால் அதன் அனைத்து குணாதிசயங்களும் இல்லாமல்.

இந்த நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்டவர்களின் வயது 12 முதல் 48 வயது வரை மாறுபடும்.

சிகிச்சை

ஹுகில்ஸ்-ஸ்டோவின் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை மிகவும் குறிப்பிட்டதல்ல, ஆனால் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளான ஹைட்ரோகார்ட்டிசோன் அல்லது ப்ரெட்னிசோன், எனோக்ஸாபரின், துடிப்பு சிகிச்சை மற்றும் இன்ப்ளிக்ஸிமாப் அல்லது அடாலிமுமாப் போன்ற நோயெதிர்ப்பு மருந்துகள் மற்றும் ஆபத்தை குறைக்கக்கூடிய மருந்துகள் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்த மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம். அனூரிஸம் மற்றும் த்ரோம்போசிஸ், இதனால் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் மரண அபாயத்தை குறைக்கிறது.

சிக்கல்கள்

ஹகில்ஸ்-ஸ்டோவின் நோய்க்குறி சிகிச்சையளிப்பது கடினம் மற்றும் அதிக இறப்பு விகிதத்தைக் கொண்டுள்ளது, ஏனெனில் நோய்க்கான காரணம் அறியப்படவில்லை, எனவே பாதிக்கப்பட்ட நபரின் ஆரோக்கியத்தைப் பராமரிக்க சிகிச்சைகள் போதுமானதாக இருக்காது. உலகளவில் சில வழக்குகள் கண்டறியப்படுவதால், மருத்துவர்கள் பொதுவாக இந்த நோயைப் பற்றி அறிமுகமில்லாதவர்கள், இது நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையை மிகவும் கடினமாக்குகிறது.

கூடுதலாக, ஆன்டிகோகுலண்டுகள் மிகுந்த கவனத்துடன் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும், ஏனெனில் சில சந்தர்ப்பங்களில் அவை இரத்தக் கசிவு ஏற்படுவதால் இரத்தக் கசிவு அதிகரிக்கும் மற்றும் இரத்தக் கசிவு மிகப் பெரியதாக இருக்கும், இது வாழ்க்கையின் பராமரிப்பைத் தடுக்கிறது.