ப்ரியான் நோய் என்றால் என்ன?

உள்ளடக்கம்

• ப்ரியான் நோய் என்றால் என்ன?
• ப்ரியான் நோய்களின் வகைகள்
• மனித ப்ரியான் நோய்கள்
• விலங்கு ப்ரியான் நோய்கள்
• ப்ரியான் நோய்க்கான முதன்மை ஆபத்து காரணிகள் யாவை?
• ப்ரியான் நோயின் அறிகுறிகள் யாவை?
• ப்ரியான் நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
• ப்ரியான் நோய் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
• ப்ரியான் நோயைத் தடுக்க முடியுமா?
• முக்கிய பயணங்கள்

ப்ரியான் நோய்கள் என்பது மனிதர்களையும் விலங்குகளையும் பாதிக்கும் நரம்பியக்கடத்தல் கோளாறுகளின் ஒரு குழு ஆகும்.

அவை மூளையில் அசாதாரணமாக மடிந்த புரதங்களின் படிவு காரணமாக ஏற்படுகின்றன, இதில் மாற்றங்கள் ஏற்படலாம்:

• நினைவு
• நடத்தை
• இயக்கம்

ப்ரியான் நோய்கள் மிகவும் அரிதானவை. அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 350 புதிய ப்ரியான் நோய்கள் பதிவாகின்றன.

இந்த நோய்களைப் பற்றி மேலும் புரிந்துகொள்வதற்கும் பயனுள்ள சிகிச்சையைப் பெறுவதற்கும் ஆராய்ச்சியாளர்கள் இன்னும் பணியாற்றி வருகின்றனர். தற்போது, ​​ப்ரியான் நோய்கள் எப்போதுமே இறுதியில் ஆபத்தானவை.

ப்ரியான் நோயின் பல்வேறு வகைகள் யாவை? அவற்றை எவ்வாறு உருவாக்க முடியும்? அவற்றைத் தடுக்க ஏதாவது வழி இருக்கிறதா?

இந்தக் கேள்விகளுக்கான பதில்களைக் கண்டறிய தொடர்ந்து படிக்கவும்.

ப்ரியான் நோய் என்றால் என்ன?

மூளையில் உள்ள புரதங்களை தவறாக மடிப்பதன் காரணமாக ப்ரியான் நோய்கள் மூளையின் செயல்பாட்டில் ஒரு முற்போக்கான சரிவை ஏற்படுத்துகின்றன - குறிப்பாக ப்ரியான் புரதங்கள் (பிஆர்பி) எனப்படும் புரதங்களை தவறாக மடிப்பது.

இந்த புரதங்களின் இயல்பான செயல்பாடு தற்போது தெரியவில்லை.

ப்ரியான் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில், தவறாக மடிந்த பிஆர்பி ஆரோக்கியமான பிஆர்பியுடன் பிணைக்கப்படலாம், இதனால் ஆரோக்கியமான புரதமும் அசாதாரணமாக மடிகிறது.

தவறாக வடிவமைக்கப்பட்ட பிஆர்பி மூளைக்குள் குவிந்து குண்டுகளை உருவாக்கத் தொடங்குகிறது, நரம்பு செல்களை சேதப்படுத்துகிறது மற்றும் கொல்லும்.

இந்த சேதம் மூளை திசுக்களில் சிறிய துளைகளை உருவாக்கி, நுண்ணோக்கின் கீழ் கடற்பாசி போல தோற்றமளிக்கிறது. உண்மையில், "ஸ்பான்ஜிஃபார்ம் என்செபலோபதிஸ்" என்று குறிப்பிடப்படும் ப்ரியான் நோய்களையும் நீங்கள் காணலாம்.

நீங்கள் பல வழிகளில் ஒரு ப்ரியான் நோயை உருவாக்கலாம், அவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வாங்கியது. அசுத்தமான உணவு அல்லது மருத்துவ உபகரணங்கள் மூலம் வெளிப்புற மூலத்திலிருந்து அசாதாரணமான பிஆர்பிக்கு வெளிப்பாடு ஏற்படலாம்.
• பரம்பரை. PrP க்கான குறியீடுகள் மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள் தவறாக மடிந்த PrP இன் உற்பத்திக்கு வழிவகுக்கிறது.
• ஸ்போராடிக். தவறாக அறியப்பட்ட PrP எந்தவொரு காரணமும் இல்லாமல் உருவாகலாம்.

ப்ரியான் நோய்களின் வகைகள்

ப்ரியான் நோய் மனிதர்களிடமும் விலங்குகளிலும் ஏற்படலாம். கீழே சில வகையான ப்ரியான் நோய்கள் உள்ளன. ஒவ்வொரு நோயையும் பற்றிய கூடுதல் தகவல்கள் அட்டவணையைப் பின்பற்றுகின்றன.

மனித ப்ரியான் நோய்கள்

• க்ரீட்ஸ்பெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (சி.ஜே.டி). 1920 இல் முதன்முதலில் விவரிக்கப்பட்டது, சி.ஜே.டி பெறலாம், மரபுரிமை பெறலாம் அல்லது அவ்வப்போது பரவலாம். சி.ஜே.டி யின் பரவலானது.
• மாறுபாடு க்ரீட்ஸ்பெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (வி.சி.ஜே.டி). ஒரு பசுவின் அசுத்தமான இறைச்சியை சாப்பிடுவதன் மூலம் சி.ஜே.டி யின் இந்த வடிவத்தைப் பெறலாம்.
• அபாயகரமான குடும்ப தூக்கமின்மை (FFI). தூக்கம் மற்றும் விழித்திருக்கும் சுழற்சிகளை நிர்வகிக்கும் உங்கள் மூளையின் ஒரு பகுதியான தாலமஸை FFI பாதிக்கிறது. இந்த நிலையின் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று தூக்கமின்மை மோசமடைகிறது. பிறழ்வு ஒரு மேலாதிக்க முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது, அதாவது பாதிக்கப்பட்ட நபருக்கு அதை தங்கள் குழந்தைகளுக்கு பரப்ப 50 சதவீதம் வாய்ப்பு உள்ளது.
• ஜெர்ஸ்ட்மேன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஸ்கீங்கர் நோய்க்குறி (ஜி.எஸ்.எஸ்). ஜி.எஸ்.எஸ். FFI ஐப் போலவே, இது ஒரு மேலாதிக்க முறையில் பரவுகிறது. இது மூளையின் ஒரு பகுதியான சிறுமூளை பாதிக்கிறது, இது சமநிலை, ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் சமநிலையை நிர்வகிக்கிறது.
• குரு. நியூ கினியாவைச் சேர்ந்த ஒரு குழுவில் குரு அடையாளம் காணப்பட்டார். இறந்த உறவினர்களின் எச்சங்கள் நுகரப்படும் சடங்கு நரமாமிசத்தின் மூலம் இந்த நோய் பரவியது.

விலங்கு ப்ரியான் நோய்கள்

• போவின் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி (பிஎஸ்இ). பொதுவாக "பைத்தியம் மாடு நோய்" என்று அழைக்கப்படும் இந்த வகை ப்ரியான் நோய் மாடுகளை பாதிக்கிறது. பி.எஸ்.இ உடன் மாடுகளிலிருந்து இறைச்சியை உட்கொள்ளும் மனிதர்கள் வி.சி.ஜே.டிக்கு ஆபத்து ஏற்படலாம்.
• நாள்பட்ட வீணடிக்கும் நோய் (CWD). சி.டபிள்யூ.டி மான், மூஸ் மற்றும் எல்க் போன்ற விலங்குகளை பாதிக்கிறது. நோய்வாய்ப்பட்ட விலங்குகளில் காணப்படும் கடுமையான எடை இழப்பிலிருந்து இது அதன் பெயரைப் பெறுகிறது.
• ஸ்கிராப்பி. ஸ்கிராப்பி என்பது ப்ரியான் நோயின் மிகப் பழமையான வடிவமாகும், இது 1700 களில் இருந்தே விவரிக்கப்பட்டது. இது ஆடு, ஆடு போன்ற விலங்குகளை பாதிக்கிறது.
• ஃபெலைன் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதி (எஃப்எஸ்இ). சிறைப்பிடிக்கப்பட்ட உள்நாட்டு பூனைகள் மற்றும் காட்டு பூனைகளை எஃப்எஸ்இ பாதிக்கிறது. FSE இன் பல வழக்குகள் ஐக்கிய இராச்சியம் மற்றும் ஐரோப்பாவில் நிகழ்ந்தன.
• டிரான்ஸ்மிசிபிள் மிங்க் என்செபலோபதி (டி.எம்.இ). ப்ரியான் நோயின் இந்த மிக அரிதான வடிவம் மிங்கை பாதிக்கிறது. ஒரு மிங்க் என்பது ஒரு சிறிய பாலூட்டியாகும், இது பெரும்பாலும் ஃபர் உற்பத்திக்காக வளர்க்கப்படுகிறது.
• ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதியை ஒழுங்கமைக்கவும். இந்த ப்ரியான் நோயும் மிகவும் அரிதானது மற்றும் பசுக்களுடன் தொடர்புடைய கவர்ச்சியான விலங்குகளை பாதிக்கிறது.

ப்ரியான் நோய்க்கான முதன்மை ஆபத்து காரணிகள் யாவை?

பல காரணிகள் உங்களுக்கு ப்ரியான் நோயை உருவாக்கும் அபாயத்தை ஏற்படுத்தும். இவை பின்வருமாறு:

• மரபியல். உங்கள் குடும்பத்தில் ஒருவருக்கு பரம்பரை ப்ரியான் நோய் இருந்தால், நீங்கள் பிறழ்வு ஏற்படும் அபாயமும் உள்ளது.
• வயது. வயதானவர்களில் ஸ்போராடிக் ப்ரியான் நோய்கள் உருவாகின்றன.
• விலங்கு பொருட்கள். ப்ரியானால் மாசுபடுத்தப்பட்ட விலங்கு பொருட்களை உட்கொள்வது உங்களுக்கு ஒரு ப்ரியான் நோயை பரப்புகிறது.
• மருத்துவ நடைமுறைகள். அசுத்தமான மருத்துவ உபகரணங்கள் மற்றும் நரம்பு திசுக்கள் மூலம் ப்ரியான் நோய்கள் பரவுகின்றன. இது நிகழ்ந்த வழக்குகளில் அசுத்தமான கார்னியா மாற்று அல்லது துரா மேட்டர் கிராஃப்ட்ஸ் மூலம் பரவுதல் அடங்கும்.

ப்ரியான் நோயின் அறிகுறிகள் யாவை?

ப்ரியான் நோய்கள் மிக நீண்ட அடைகாக்கும் காலங்களைக் கொண்டுள்ளன, பெரும்பாலும் பல ஆண்டுகளின் வரிசையில். அறிகுறிகள் உருவாகும்போது, ​​அவை படிப்படியாக மோசமடைகின்றன, சில நேரங்களில் விரைவாக.

ப்ரியான் நோயின் பொதுவான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சிந்தனை, நினைவகம் மற்றும் தீர்ப்பில் சிக்கல்கள்
• அக்கறையின்மை, கிளர்ச்சி மற்றும் மனச்சோர்வு போன்ற ஆளுமை மாற்றங்கள்
• குழப்பம் அல்லது திசைதிருப்பல்
• விருப்பமில்லாத தசை பிடிப்பு (மயோக்ளோனஸ்)
• ஒருங்கிணைப்பு இழப்பு (அட்டாக்ஸியா)
• தூங்குவதில் சிக்கல் (தூக்கமின்மை)
• கடினமான அல்லது மந்தமான பேச்சு
• பலவீனமான பார்வை அல்லது குருட்டுத்தன்மை

ப்ரியான் நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

ப்ரியான் நோய்கள் பிற நரம்பியக்கடத்தல் கோளாறுகளுக்கு ஒத்த அறிகுறிகளை அளிக்கக்கூடும் என்பதால், அவற்றைக் கண்டறிவது கடினம்.

ப்ரியான் நோயைக் கண்டறிவதற்கான ஒரே வழி, மரணத்திற்குப் பிறகு செய்யப்படும் மூளை பயாப்ஸி மூலம் மட்டுமே.

இருப்பினும், ப்ரியான் நோயைக் கண்டறிய உதவும் ஒரு சுகாதார வழங்குநர் உங்கள் அறிகுறிகள், மருத்துவ வரலாறு மற்றும் பல சோதனைகளைப் பயன்படுத்தலாம்.

அவர்கள் பயன்படுத்தக்கூடிய சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம்ஆர்ஐ). ஒரு எம்ஆர்ஐ உங்கள் மூளையின் விரிவான படத்தை உருவாக்க முடியும். இது ப்ரியான் நோயுடன் தொடர்புடைய மூளை கட்டமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் காண சுகாதார வழங்குநர்களுக்கு உதவும்.
• செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம் (சி.எஸ்.எஃப்) சோதனை. நியூரோடிஜெனரேஷனுடன் தொடர்புடைய குறிப்பான்களுக்கு சி.எஸ்.எஃப் சேகரிக்கப்பட்டு சோதிக்கப்படலாம். 2015 ஆம் ஆண்டில், மனித ப்ரியான் நோயின் குறிப்பான்களைக் கண்டறிய ஒரு சோதனை உருவாக்கப்பட்டது.
• எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி (EEG). இந்த சோதனை உங்கள் மூளையில் மின் செயல்பாட்டை பதிவு செய்கிறது.

ப்ரியான் நோய் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

ப்ரியான் நோய்க்கு தற்போது எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. இருப்பினும், சிகிச்சையானது ஆதரவான பராமரிப்பை வழங்குவதில் கவனம் செலுத்துகிறது.

இந்த வகை கவனிப்புக்கான எடுத்துக்காட்டுகள் பின்வருமாறு:

• மருந்துகள். அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க சில மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படலாம். எடுத்துக்காட்டுகள் பின்வருமாறு:
  - ஆண்டிடிரஸன் அல்லது மயக்க மருந்துகளுடன் உளவியல் அறிகுறிகளைக் குறைத்தல்
  - ஓபியேட் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி வலி நிவாரணம் வழங்குதல்
  - சோடியம் வால்ப்ரோயேட் மற்றும் குளோனாசெபம் போன்ற மருந்துகளுடன் தசை பிடிப்பை எளிதாக்குதல்
• உதவி. நோய் முன்னேறும்போது, ​​தங்களை கவனித்துக் கொள்வதற்கும் அன்றாட நடவடிக்கைகளை செய்வதற்கும் பலருக்கு உதவி தேவை.
• நீரேற்றம் மற்றும் ஊட்டச்சத்துக்களை வழங்குதல். நோயின் மேம்பட்ட கட்டங்களில், IV திரவங்கள் அல்லது உணவுக் குழாய் தேவைப்படலாம்.

ப்ரியான் நோய்களுக்கு ஒரு சிறந்த சிகிச்சையைக் கண்டறிய விஞ்ஞானிகள் தொடர்ந்து பணியாற்றுகின்றனர்.

ஆராயப்படும் சாத்தியமான சிகிச்சைகள் சில, ப்ரியான் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளின் பயன்பாடு மற்றும் அசாதாரண PrP இன் நகலெடுப்பைத் தடுக்கும் “” ஆகியவை அடங்கும்.

ப்ரியான் நோயைத் தடுக்க முடியுமா?

வாங்கிய ப்ரியான் நோய்கள் பரவாமல் தடுக்க பல நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த செயலூக்கமான நடவடிக்கைகளின் காரணமாக, உணவில் இருந்து அல்லது மருத்துவ அமைப்பிலிருந்து ஒரு ப்ரியான் நோயைப் பெறுவது இப்போது மிகவும் அரிதானது.

எடுக்கப்பட்ட சில தடுப்பு நடவடிக்கைகள் பின்வருமாறு:

• பி.எஸ்.இ ஏற்படும் நாடுகளில் இருந்து கால்நடைகளை இறக்குமதி செய்வது குறித்து கடுமையான விதிமுறைகளை வகுத்தல்
• மூளை மற்றும் முதுகெலும்பு போன்ற பசுவின் பாகங்கள் மனிதர்களுக்கோ விலங்குகளுக்கோ உணவில் பயன்படுத்தப்படுவதைத் தடைசெய்கிறது
• இரத்தம் அல்லது பிற திசுக்களை தானம் செய்வதிலிருந்து ப்ரியான் நோயை வெளிப்படுத்துவதற்கான வரலாறு அல்லது ஆபத்து உள்ளவர்களைத் தடுக்கும்
• ப்ரியான் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவரின் நரம்பு திசுக்களுடன் தொடர்பு கொண்ட மருத்துவ கருவியில் வலுவான கருத்தடை நடவடிக்கைகளைப் பயன்படுத்துதல்
• செலவழிப்பு மருத்துவ கருவிகளை அழித்தல்

ப்ரியான் நோயின் பரம்பரை அல்லது பரவலான வடிவங்களைத் தடுக்க தற்போது எந்த வழியும் இல்லை.

உங்கள் குடும்பத்தில் ஒருவருக்கு பரம்பரை ப்ரியான் நோய் ஏற்பட்டிருந்தால், நோயை உருவாக்கும் அபாயத்தைப் பற்றி விவாதிக்க ஒரு மரபணு ஆலோசகருடன் கலந்தாலோசிக்கலாம்.

முக்கிய பயணங்கள்

ப்ரியான் நோய்கள் என்பது உங்கள் மூளையில் அசாதாரணமாக மடிந்த புரதத்தால் ஏற்படும் நரம்பியக்கடத்தல் கோளாறுகளின் ஒரு அரிய குழு.

தவறாக மடிந்த புரதம் நரம்பு செல்களை சேதப்படுத்தும் கிளம்புகளை உருவாக்குகிறது, இது மூளையின் செயல்பாட்டில் முற்போக்கான சரிவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

சில ப்ரியான் நோய்கள் மரபணு ரீதியாக பரவுகின்றன, மற்றவை அசுத்தமான உணவு அல்லது மருத்துவ உபகரணங்கள் மூலம் பெறப்படலாம். பிற ப்ரியான் நோய்கள் எந்தவொரு அறியப்பட்ட காரணமும் இல்லாமல் உருவாகின்றன.

ப்ரியான் நோய்களுக்கு தற்போது எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. அதற்கு பதிலாக, சிகிச்சையானது ஆதரவான கவனிப்பை வழங்குவதிலும் அறிகுறிகளை எளிதாக்குவதிலும் கவனம் செலுத்துகிறது.

இந்த நோய்களைப் பற்றி மேலும் அறியவும், சாத்தியமான சிகிச்சையை உருவாக்கவும் ஆராய்ச்சியாளர்கள் தொடர்ந்து பணியாற்றுகின்றனர்.