அபாயகரமான குடும்ப தூக்கமின்மை

உள்ளடக்கம்

• அறிகுறிகள் என்ன?
• அதற்கு என்ன காரணம்?
• இது எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
• இது எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறது?
• FFI உடன் வாழ்கிறார்

ஆபத்தான குடும்ப தூக்கமின்மை என்றால் என்ன?

அபாயகரமான குடும்ப தூக்கமின்மை (FFI) என்பது குடும்பங்களில் இயங்கும் மிகவும் அரிதான தூக்கக் கோளாறு ஆகும். இது தாலமஸை பாதிக்கிறது. இந்த மூளை அமைப்பு உணர்ச்சி வெளிப்பாடு மற்றும் தூக்கம் உள்ளிட்ட பல முக்கியமான விஷயங்களை கட்டுப்படுத்துகிறது. முக்கிய அறிகுறி தூக்கமின்மை என்றாலும், பேச்சு பிரச்சினைகள் மற்றும் முதுமை போன்ற பிற அறிகுறிகளையும் எஃப்.எஃப்.ஐ ஏற்படுத்தும்.

ஸ்போராடிக் அபாயகரமான தூக்கமின்மை என்று அழைக்கப்படும் இன்னும் அரிதான மாறுபாடு உள்ளது. இருப்பினும், 2016 ஆம் ஆண்டு நிலவரப்படி 24 ஆவணப்படுத்தப்பட்ட வழக்குகள் மட்டுமே உள்ளன. ஆராய்ச்சியாளர்கள் அவ்வப்போது அபாயகரமான தூக்கமின்மை பற்றி மிகக் குறைவாகவே அறிந்திருக்கிறார்கள், தவிர இது மரபணு என்று தெரியவில்லை.

அறிகுறிகள் தொடங்கி இரண்டு வருடங்களுக்குள் இது பெரும்பாலும் மரணத்தை ஏற்படுத்துகிறது என்பதிலிருந்து எஃப்.எஃப்.ஐ அதன் பெயரைப் பெறுகிறது. இருப்பினும், இந்த காலவரிசை நபருக்கு நபர் மாறுபடும்.

இது ப்ரியான் நோய்கள் எனப்படும் நிலைமைகளின் குடும்பத்தின் ஒரு பகுதியாகும். இவை மூளையில் உள்ள நரம்பு செல்கள் இழப்பை ஏற்படுத்தும் அரிய நிலைமைகள். குரு மற்றும் க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் ஆகியவை பிற ப்ரியான் நோய்களில் அடங்கும். அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 300 ப்ரியான் நோய்கள் மட்டுமே பதிவாகின்றன என்று ஜான்ஸ் ஹாப்கின்ஸ் மருத்துவம் தெரிவித்துள்ளது. எஃப்.எஃப்.ஐ அரிதான ப்ரியான் நோய்களில் ஒன்றாக கருதப்படுகிறது.

அறிகுறிகள் என்ன?

FFI இன் அறிகுறிகள் நபருக்கு நபர் மாறுபடும். அவர்கள் 32 முதல் 62 வயதிற்குள் காண்பிக்க முனைகிறார்கள். இருப்பினும், அவர்கள் இளைய அல்லது பழைய வயதில் தொடங்குவது சாத்தியமாகும்.

ஆரம்ப கட்ட FFI இன் சாத்தியமான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• தூங்குவதில் சிக்கல்
• தூங்குவதில் சிக்கல்
• தசை இழுத்தல் மற்றும் பிடிப்பு
• தசை விறைப்பு
• தூங்கும் போது இயக்கம் மற்றும் உதைத்தல்
• பசியிழப்பு
• டிமென்ஷியா வேகமாக முன்னேறுகிறது

மிகவும் மேம்பட்ட FFI இன் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• தூங்க இயலாமை
• அறிவாற்றல் மற்றும் மன செயல்பாடு மோசமடைகிறது
• ஒருங்கிணைப்பு இழப்பு, அல்லது அட்டாக்ஸியா
• அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இதய துடிப்பு
• அதிகப்படியான வியர்வை
• பேசுவதில் அல்லது விழுங்குவதில் சிக்கல்
• விவரிக்கப்படாத எடை இழப்பு
• காய்ச்சல்

அதற்கு என்ன காரணம்?

பி.ஆர்.என்.பி மரபணுவின் பிறழ்வு காரணமாக எஃப்.எஃப்.ஐ ஏற்படுகிறது. இந்த பிறழ்வு தாலமஸ் மீது தாக்குதலை ஏற்படுத்துகிறது, இது உங்கள் தூக்க சுழற்சியைக் கட்டுப்படுத்துகிறது மற்றும் உங்கள் மூளையின் வெவ்வேறு பகுதிகள் ஒருவருக்கொருவர் தொடர்பு கொள்ள அனுமதிக்கிறது.

இது ஒரு முற்போக்கான நரம்பியக்கடத்தல் நோயாகக் கருதப்படுகிறது. இது உங்கள் தாலமஸ் படிப்படியாக நரம்பு செல்களை இழக்கச் செய்கிறது. இந்த உயிரணுக்களின் இழப்பு தான் FFI இன் அறிகுறிகளின் வரம்பிற்கு வழிவகுக்கிறது.

FFI க்கு பொறுப்பான மரபணு மாற்றம் குடும்பங்கள் வழியாக அனுப்பப்படுகிறது. பிறழ்வு கொண்ட ஒரு பெற்றோர் தங்கள் குழந்தைக்கு பிறழ்வை அனுப்ப 50 சதவீதம் வாய்ப்பு உள்ளது.

இது எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

உங்களிடம் எஃப்.எஃப்.ஐ இருக்கலாம் என்று நீங்கள் நினைத்தால், உங்கள் தூக்கப் பழக்கம் குறித்த விரிவான குறிப்புகளை ஒரு குறிப்பிட்ட காலத்திற்கு வைத்திருக்குமாறு உங்கள் மருத்துவர் கேட்டுத் தொடங்குவார். அவர்கள் நீங்கள் ஒரு தூக்க ஆய்வு செய்ய வேண்டும். உங்கள் மூளை செயல்பாடு மற்றும் இதய துடிப்பு போன்ற விஷயங்களைப் பற்றிய தரவுகளை உங்கள் மருத்துவர் பதிவு செய்யும் போது இது ஒரு மருத்துவமனை அல்லது தூக்க மையத்தில் தூங்குவதை உள்ளடக்குகிறது. இது உங்கள் தூக்கப் பிரச்சினைகளுக்கு தூக்க மூச்சுத்திணறல் அல்லது போதைப்பொருள் போன்ற வேறு எந்த காரணங்களையும் நிராகரிக்க உதவும்.

அடுத்து, உங்களுக்கு PET ஸ்கேன் தேவைப்படலாம். இந்த வகை இமேஜிங் சோதனை உங்கள் தாலமஸ் எவ்வளவு சிறப்பாக செயல்படுகிறது என்பதைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவருக்கு சிறந்த யோசனையை வழங்கும்.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த உங்கள் மருத்துவருக்கு மரபணு பரிசோதனையும் உதவும். இருப்பினும், யுனைடெட் ஸ்டேட்ஸில், நீங்கள் FFI இன் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டிருக்க வேண்டும் அல்லது இதைச் செய்ய முந்தைய சோதனைகள் FFI ஐ வலுவாக பரிந்துரைக்கின்றன என்பதைக் காட்ட முடியும். உங்கள் குடும்பத்தில் எஃப்.எஃப்.ஐ உறுதிப்படுத்தப்பட்ட வழக்கு இருந்தால், நீங்கள் பெற்றோர் ரீதியான மரபணு சோதனைக்கும் தகுதியுடையவர்.

இது எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறது?

FFI க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க சில சிகிச்சைகள் திறம்பட உதவும். உதாரணமாக, தூக்க மருந்துகள் சிலருக்கு தற்காலிக நிவாரணத்தை அளிக்கலாம், ஆனால் அவை நீண்ட காலத்திற்கு வேலை செய்யாது.

இருப்பினும், பயனுள்ள சிகிச்சைகள் மற்றும் தடுப்பு நடவடிக்கைகளை நோக்கி ஆராய்ச்சியாளர்கள் தீவிரமாக பணியாற்றி வருகின்றனர். நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை உதவக்கூடும் என்று ஒரு பரிந்துரைக்கிறது, ஆனால் மனித ஆய்வுகள் உட்பட கூடுதல் ஆராய்ச்சி தேவை. ஆண்டிபயாடிக் டாக்ஸிசைக்ளின் பயன்பாட்டை உள்ளடக்கியது. எஃப்.எஃப்.ஐ.க்கு காரணமான மரபணு மாற்றத்தை சுமக்கும் நபர்களுக்கு இது ஒரு சிறந்த வழியாக இருக்கலாம் என்று ஆராய்ச்சிகள் கருதுகின்றன.

அரிதான நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட பலர் ஆன்லைனில் அல்லது உள்ளூர் ஆதரவுக் குழுவில் இதேபோன்ற சூழ்நிலையில் உள்ள மற்றவர்களுடன் இணைவது உதவியாக இருக்கும். க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் அறக்கட்டளை ஒரு எடுத்துக்காட்டு. இது ஒரு இலாப நோக்கற்றது, இது ப்ரியான் நோய்களைப் பற்றி பல ஆதாரங்களை வழங்குகிறது.

FFI உடன் வாழ்கிறார்

FFI இன் அறிகுறிகள் தோன்றத் தொடங்க பல வருடங்கள் ஆகலாம். இருப்பினும், அவை தொடங்கியதும், அவை ஒன்று அல்லது இரண்டு ஆண்டுகளில் வேகமாக மோசமடைகின்றன. சாத்தியமான குணப்படுத்துதல்களைப் பற்றி தொடர்ந்து ஆராய்ச்சி நடைபெற்று வரும் நிலையில், தூக்க எய்ட்ஸ் தற்காலிக நிவாரணத்தை அளிக்கக்கூடும் என்றாலும், எஃப்.எஃப்.ஐ.