ALS (லூ கெஹ்ரிக் நோய்)

உள்ளடக்கம்

• ALS என்றால் என்ன?
• ALS இன் காரணங்கள் என்ன?
• ALS எவ்வளவு அடிக்கடி நிகழ்கிறது?
• ALS இன் அறிகுறிகள் என்ன?
• ALS சிந்தனையை பாதிக்கிறதா?
• ALS எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
• ALS எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறது?
• மருந்துகள்
• ALS இன் சிக்கல்கள் என்ன?
• ALS உள்ளவர்களுக்கு நீண்டகால பார்வை என்ன?

ALS என்றால் என்ன?

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் (ALS) என்பது மூளை மற்றும் முதுகெலும்பை பாதிக்கும் ஒரு சீரழிவு நோயாகும். ALS என்பது நாள்பட்ட கோளாறு ஆகும், இது தன்னார்வ தசைகளின் கட்டுப்பாட்டை இழக்கிறது. பேச்சு, விழுங்குதல் மற்றும் மூட்டு அசைவுகளைக் கட்டுப்படுத்தும் நரம்புகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. துரதிர்ஷ்டவசமாக, அதற்கான சிகிச்சை இன்னும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை.

பிரபல பேஸ்பால் வீரர் லூ கெஹ்ரிக் 1939 ஆம் ஆண்டில் இந்த நோயால் கண்டறியப்பட்டார். ALS லூ கெஹ்ரிக் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

ALS இன் காரணங்கள் என்ன?

ALS ஐ அவ்வப்போது அல்லது குடும்பமாக வகைப்படுத்தலாம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்கள் அவ்வப்போது உள்ளன. அதாவது குறிப்பிட்ட காரணம் எதுவும் தெரியவில்லை.

சுமார் 5 முதல் 10 சதவிகித வழக்குகளில் மட்டுமே மரபியல் ALS ஐ ஏற்படுத்துகிறது என்று மாயோ கிளினிக் மதிப்பிடுகிறது. ALS இன் பிற காரணங்கள் நன்கு புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. ALS க்கு பங்களிக்கக்கூடும் என்று விஞ்ஞானிகள் கருதும் சில காரணிகள் பின்வருமாறு:

• இலவச தீவிர சேதம்
• மோட்டார் நியூரான்களை குறிவைக்கும் நோயெதிர்ப்பு பதில்
• வேதியியல் தூதர் குளுட்டமேட்டில் ஏற்றத்தாழ்வுகள்
• நரம்பு செல்களுக்குள் அசாதாரண புரதங்களின் உருவாக்கம்

மயோ கிளினிக் புகைபிடித்தல், முன்னணி வெளிப்பாடு மற்றும் இராணுவ சேவை ஆகியவற்றை இந்த நிலைக்கு ஆபத்து காரணிகளாக அடையாளம் கண்டுள்ளது.

ALS இல் அறிகுறிகளின் ஆரம்பம் பொதுவாக 50 முதல் 60 வயதிற்குள் நிகழ்கிறது, இருப்பினும் அறிகுறிகள் முன்பு ஏற்படலாம். ALS பெண்களை விட ஆண்களில் சற்று அதிகமாக உள்ளது.

ALS எவ்வளவு அடிக்கடி நிகழ்கிறது?

ALS சங்கத்தின் கூற்றுப்படி, ஒவ்வொரு ஆண்டும் அமெரிக்காவில் சுமார் 6,400 பேர் ALS நோயால் கண்டறியப்படுகிறார்கள். சுமார் 20,000 அமெரிக்கர்கள் தற்போது இந்த கோளாறுடன் வாழ்கிறார்கள் என்றும் அவர்கள் மதிப்பிடுகின்றனர். ALS அனைத்து இன, சமூக மற்றும் பொருளாதார குழுக்களிலும் மக்களை பாதிக்கிறது.

இந்த நிலையும் மிகவும் பொதுவானதாகி வருகிறது. மக்கள் தொகை வயதானதால் இது இருக்கலாம். இதுவரையில் அடையாளம் காணப்படாத சுற்றுச்சூழல் ஆபத்து காரணியின் அளவு அதிகரிப்பதன் காரணமாகவும் இருக்கலாம்.

ALS இன் அறிகுறிகள் என்ன?

இடைவிடாத மற்றும் குடும்ப ALS இரண்டும் மோட்டார் நியூரான்களின் முற்போக்கான இழப்புடன் தொடர்புடையவை. ALS இன் அறிகுறிகள் நரம்பு மண்டலத்தின் எந்த பகுதிகள் பாதிக்கப்படுகின்றன என்பதைப் பொறுத்தது. இவை ஒருவருக்கு நபர் மாறுபடும்.

மெதுல்லா என்பது மூளையின் கீழ் பாதி. இது உடலின் பல தன்னாட்சி செயல்பாடுகளை கட்டுப்படுத்துகிறது. சுவாசம், இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இதய துடிப்பு ஆகியவை இதில் அடங்கும். மெடுல்லாவுக்கு சேதம் ஏற்படலாம்:

• தெளிவற்ற பேச்சு
• குரல் தடை
• விழுங்குவதில் சிரமம்
• உணர்ச்சி குறைபாடு, இது சிரிப்பது அல்லது அழுவது போன்ற அதிகப்படியான உணர்ச்சிகரமான எதிர்வினைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது
• நாக்கு தசை விளிம்பு இழப்பு, அல்லது நாக்கு அட்ராபி
• அதிகப்படியான உமிழ்நீர்
• சுவாசிப்பதில் சிரமம்

கார்டிகோஸ்பைனல் பாதை என்பது நரம்பு இழைகளால் ஆன மூளையின் ஒரு பகுதியாகும். இது உங்கள் மூளையில் இருந்து உங்கள் முதுகெலும்புக்கு சமிக்ஞைகளை அனுப்புகிறது. ALS கார்டிகோஸ்பைனல் பாதையை சேதப்படுத்துகிறது மற்றும் ஸ்பாஸ்டிக் மூட்டு பலவீனத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

முன்புற கொம்பு என்பது முதுகெலும்பின் முன் பகுதி. இங்கே சீரழிவு ஏற்படலாம்:

• லிம்ப் தசைகள், அல்லது பலவீனமான பலவீனம்
• தசை சுருக்கம்
• இழுத்தல்
• உதரவிதானம் மற்றும் பிற சுவாச தசைகள் பலவீனத்தால் ஏற்படும் சுவாச பிரச்சினைகள்

ALS இன் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் அன்றாட பணிகளைச் செய்வதில் சிக்கல்கள் இருக்கலாம். உதாரணமாக, நீங்கள் படிக்கட்டுகளில் ஏறவோ அல்லது நாற்காலியில் இருந்து எழுந்திருக்கவோ சிரமப்படலாம். பேசுவதில் அல்லது விழுங்குவதில் சிரமம் அல்லது உங்கள் கைகளிலும் கைகளிலும் பலவீனம் இருக்கலாம். ஆரம்ப அறிகுறிகள் பொதுவாக உடலின் குறிப்பிட்ட பகுதிகளில் காணப்படுகின்றன. அவை சமச்சீரற்றவையாகவும் இருக்கின்றன, அதாவது அவை ஒரு பக்கத்தில் மட்டுமே நிகழ்கின்றன.

நோய் முன்னேறும்போது, ​​அறிகுறிகள் பொதுவாக உடலின் இருபுறமும் பரவுகின்றன. இருதரப்பு தசை பலவீனம் பொதுவானதாகிறது. இது தசை விரையத்திலிருந்து எடை இழப்புக்கு வழிவகுக்கும். புலன்கள், சிறுநீர் பாதை மற்றும் குடல் செயல்பாடு பொதுவாக அப்படியே இருக்கும்.

ALS சிந்தனையை பாதிக்கிறதா?

அறிவாற்றல் குறைபாடு ALS இன் பொதுவான அறிகுறியாகும். நடத்தை மாற்றங்கள் மனச் சரிவு இல்லாமல் ஏற்படலாம். அனைத்து ஏ.எல்.எஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கும், டிமென்ஷியா இல்லாதவர்களுக்கும் கூட உணர்ச்சி குறைபாடு ஏற்படலாம்.

கவனக்குறைவு மற்றும் மெதுவான சிந்தனை ஆகியவை ALS இன் மிகவும் பொதுவான அறிவாற்றல் அறிகுறிகளாகும். முன்பக்க மடலில் செல் சிதைவு இருந்தால் ALS தொடர்பான டிமென்ஷியாவும் ஏற்படலாம். முதுமை மறதிக்கு ஒரு குடும்ப வரலாறு இருக்கும்போது ALS தொடர்பான டிமென்ஷியா ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது.

ALS எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

ALS பொதுவாக ஒரு நரம்பியல் நிபுணரால் கண்டறியப்படுகிறது. ALS க்கு குறிப்பிட்ட சோதனை எதுவும் இல்லை. நோயறிதலை நிறுவுவதற்கான செயல்முறை வாரங்கள் முதல் மாதங்கள் வரை எங்கும் ஆகலாம்.

உங்களுக்கு முற்போக்கான நரம்புத்தசை சரிவு இருந்தால் உங்களுக்கு ALS இருப்பதாக உங்கள் மருத்துவர் சந்தேகிக்க ஆரம்பிக்கலாம். இது போன்ற அறிகுறிகளுடன் அதிகரிக்கும் சிக்கல்களை அவர்கள் பார்ப்பார்கள்:

• தசை பலவீனம்
• வீணடிக்கிறது
• இழுத்தல்
• பிடிப்புகள்
• ஒப்பந்தங்கள்

இந்த அறிகுறிகள் பல நிலைமைகளால் கூட ஏற்படலாம். எனவே, ஒரு நோயறிதலுக்கு உங்கள் மருத்துவர் மற்ற உடல்நலப் பிரச்சினைகளை நிராகரிக்க வேண்டும். இது தொடர்ச்சியான கண்டறியும் சோதனைகள் மூலம் செய்யப்படுகிறது:

• உங்கள் தசைகளின் மின் செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கான ஒரு ஈ.எம்.ஜி.
• உங்கள் நரம்பு செயல்பாட்டை சோதிக்க நரம்பு கடத்தல் ஆய்வுகள்
• உங்கள் நரம்பு மண்டலத்தின் எந்த பகுதிகள் பாதிக்கப்படுகின்றன என்பதைக் காட்டும் எம்.ஆர்.ஐ.
• உங்கள் பொது ஆரோக்கியம் மற்றும் ஊட்டச்சத்தை மதிப்பிடுவதற்கான இரத்த பரிசோதனைகள்

ALS இன் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டவர்களுக்கும் மரபணு சோதனைகள் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

ALS எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறது?

ALS முன்னேறும்போது, ​​உணவை சுவாசிப்பது மற்றும் ஜீரணிப்பது மிகவும் கடினம். தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களும் பாதிக்கப்படுகின்றன. உடலின் பல பாகங்கள் மோசமடைகின்றன, மேலும் அவை அனைத்தும் சரியான முறையில் நடத்தப்பட வேண்டும்.

இதன் காரணமாக, மருத்துவர்கள் மற்றும் நிபுணர்களின் குழு பெரும்பாலும் ஏ.எல்.எஸ். ALS குழுவில் சம்பந்தப்பட்ட வல்லுநர்கள் பின்வருமாறு:

• ALS இன் நிர்வாகத்தில் திறமையான ஒரு நரம்பியல் நிபுணர்
• ஒரு இயற்பியலாளர்
• ஒரு ஊட்டச்சத்து நிபுணர்
• ஒரு காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட்
• ஒரு தொழில் சிகிச்சை
• ஒரு சுவாச சிகிச்சையாளர்
• ஒரு பேச்சு சிகிச்சையாளர்
• ஒரு சமூக சேவகர்
• ஒரு மனநல நிபுணர்
• ஒரு ஆயர் பராமரிப்பு வழங்குநர்

குடும்ப உறுப்பினர்கள் ALS உடையவர்களுடன் அவர்களின் கவனிப்பு பற்றி பேச வேண்டும். மருத்துவ முடிவுகளை எடுக்கும்போது ALS உள்ளவர்களுக்கு ஆதரவு தேவைப்படலாம்.

மருந்துகள்

ரிலுசோல் (ரிலுடெக்) தற்போது ALS சிகிச்சைக்கு அனுமதிக்கப்பட்ட ஒரே மருந்து. இது பல மாதங்கள் ஆயுளை நீடிக்கும், ஆனால் இது அறிகுறிகளை முற்றிலுமாக அகற்ற முடியாது. ALS இன் அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க பிற மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படலாம். இந்த மருந்துகளில் சில பின்வருமாறு:

• குயினின் பிசுல்பேட், பேக்லோஃபென் மற்றும் டயஸெபம் ஆகியவை தசைப்பிடிப்பு மற்றும் ஸ்பாஸ்டிசிட்டிக்கு
• nonsteroidal அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (NSAID கள்), ஆன்டிகான்வல்சண்ட் கபாபென்டின், ட்ரைசைக்ளிக் ஆண்டிடிரஸண்ட்ஸ் மற்றும் வலி நிர்வாகத்திற்கான மார்பின்
• நியூரோடெக்ஸ், இது வைட்டமின்கள் பி -1, பி -6, மற்றும் பி -12 ஆகியவற்றின் கலவையாகும்.

பரம்பரை ALS இன் துணை வகைக்கு பின்வருவனவற்றைப் பயன்படுத்துவதை விஞ்ஞானிகள் ஆராய்கின்றனர்:

• coenzyme Q10
• COX-2 தடுப்பான்கள்
• கிரியேட்டின்
• மினோசைக்ளின்

இருப்பினும், அவை இன்னும் பயனுள்ளதாக நிரூபிக்கப்படவில்லை.

ஸ்டெம் செல் சிகிச்சையும் ALS க்கு ஒரு சிறந்த சிகிச்சையாக நிரூபிக்கப்படவில்லை.

ALS இன் சிக்கல்கள் என்ன?

ALS இன் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• மூச்சுத் திணறல்
• நிமோனியா
• ஊட்டச்சத்து குறைபாடு
• படுக்கை புண்கள்

ALS உள்ளவர்களுக்கு நீண்டகால பார்வை என்ன?

ALS உள்ள ஒரு நபரின் பொதுவான ஆயுட்காலம் இரண்டு முதல் ஐந்து ஆண்டுகள் ஆகும். ஏறக்குறைய 20 சதவீத நோயாளிகள் ஐந்து ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக ALS உடன் வாழ்கின்றனர். பத்து சதவீத நோயாளிகள் 10 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக இந்த நோயுடன் வாழ்கின்றனர்.

ALS இலிருந்து இறப்பதற்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் சுவாசக் கோளாறு. ALS க்கு தற்போது எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. இருப்பினும், மருந்து மற்றும் ஆதரவான பராமரிப்பு உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தலாம். சரியான கவனிப்பு முடிந்தவரை மகிழ்ச்சியாகவும் வசதியாகவும் வாழ உதவும்.