ஸ்க்லெரோடெர்மா

ஸ்க்லெரோடெர்மா என்பது தோல் மற்றும் உடலின் பிற இடங்களில் வடு போன்ற திசுக்களை உருவாக்குவதை உள்ளடக்கிய ஒரு நோயாகும். இது சிறிய தமனிகளின் சுவர்களை வரிசைப்படுத்தும் செல்களை சேதப்படுத்துகிறது.

ஸ்க்லெரோடெர்மா என்பது ஒரு வகை ஆட்டோ இம்யூன் கோளாறு. இந்த நிலையில், நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு ஆரோக்கியமான உடல் திசுக்களை தவறாக தாக்கி சேதப்படுத்துகிறது.

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணம் தெரியவில்லை. தோல் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் கொலாஜன் எனப்படும் ஒரு பொருளை உருவாக்குவது நோயின் அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

இந்த நோய் பெரும்பாலும் 30 முதல் 50 வயதுடையவர்களை பாதிக்கிறது. ஆண்களை விட பெண்களுக்கு ஸ்க்லெரோடெர்மா ஏற்படுகிறது. ஸ்க்லெரோடெர்மா கொண்ட சிலருக்கு சிலிக்கா தூசி மற்றும் பாலிவினைல் குளோரைடு சுற்றி இருந்த வரலாறு உள்ளது, ஆனால் பெரும்பாலானவர்கள் அவ்வாறு செய்யவில்லை.

முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் உள்ளிட்ட பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் பரவலான ஸ்க்லெரோடெர்மா ஏற்படலாம். இந்த வழக்குகள் வேறுபடுத்தப்படாத இணைப்பு திசு நோய் அல்லது ஒன்றுடன் ஒன்று நோய்க்குறி என குறிப்பிடப்படுகின்றன.

சில வகையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சருமத்தை மட்டுமே பாதிக்கிறது, மற்றவை முழு உடலையும் பாதிக்கின்றன.

• உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா, (மார்பியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) - பெரும்பாலும் மார்பு, அடிவயிறு அல்லது மூட்டு ஆகியவற்றில் உள்ள தோலை மட்டுமே பாதிக்கிறது, ஆனால் பொதுவாக கை மற்றும் முகத்தில் இல்லை. மார்பியா மெதுவாக உருவாகிறது, அரிதாக உடலில் பரவுகிறது அல்லது உட்புற உறுப்பு சேதம் போன்ற கடுமையான சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது.
• சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா, அல்லது ஸ்க்லரோசிஸ் - இதயம், நுரையீரல் அல்லது சிறுநீரகங்கள் போன்ற தோல் மற்றும் உறுப்புகளின் பெரிய பகுதிகளை பாதிக்கலாம். இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன, வரையறுக்கப்பட்ட நோய் (CREST நோய்க்குறி) மற்றும் பரவக்கூடிய நோய்.

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் தோல் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• குளிர்ந்த வெப்பநிலைக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக நீல அல்லது வெள்ளை நிறமாக மாறும் விரல்கள் அல்லது கால்விரல்கள் (ரேனாட் நிகழ்வு)
• விரல்கள், கைகள், முன்கை மற்றும் முகத்தின் தோலின் விறைப்பு மற்றும் இறுக்கம்
• முடி கொட்டுதல்
• இயல்பை விட இருண்ட அல்லது இலகுவான தோல்
• தோலுக்கு அடியில் கால்சியத்தின் சிறிய வெள்ளை கட்டிகள் சில நேரங்களில் பற்பசை போல தோற்றமளிக்கும் ஒரு வெள்ளை பொருளை வெளியேற்றும்
• விரல் அல்லது கால்விரல்களில் புண்கள் (புண்கள்)
• முகத்தில் இறுக்கமான மற்றும் முகமூடி போன்ற தோல்
• டெலங்கிஜெக்டேசியாக்கள், அவை சிறிய, அகலமான இரத்த நாளங்கள், மேற்பரப்பின் அடியில் அல்லது விரல் நகங்களின் விளிம்பில் தெரியும்

எலும்பு மற்றும் தசை அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• மூட்டு வலி, விறைப்பு மற்றும் வீக்கம், இதனால் இயக்க இழப்பு ஏற்படுகிறது. திசு மற்றும் தசைநாண்களைச் சுற்றியுள்ள ஃபைப்ரோஸிஸ் காரணமாக கைகள் பெரும்பாலும் ஈடுபடுகின்றன.
• உணர்வின்மை மற்றும் காலில் வலி.

சுவாசப் பிரச்சினைகள் நுரையீரலில் வடு ஏற்படுவதால் ஏற்படலாம்:

• வறட்டு இருமல்
• மூச்சு திணறல்
• மூச்சுத்திணறல்
• நுரையீரல் புற்றுநோய்க்கான ஆபத்து அதிகரித்தது

செரிமானப் பாதை சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• விழுங்குவதில் சிரமம்
• உணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ் அல்லது நெஞ்செரிச்சல்
• உணவுக்குப் பிறகு வீக்கம்
• மலச்சிக்கல்
• வயிற்றுப்போக்கு
• மலம் கட்டுப்படுத்துவதில் சிக்கல்

இதய பிரச்சினைகள் பின்வருமாறு:

• அசாதாரண இதய தாளம்
• இதயத்தைச் சுற்றி திரவம்
• இதய தசையில் ஃபைப்ரோஸிஸ், இதய செயல்பாடு குறைகிறது

சிறுநீரகம் மற்றும் மரபணு பிரச்சினைகள் இதில் அடங்கும்:

• சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி
• ஆண்களில் விறைப்புத்தன்மை
• பெண்களில் யோனி வறட்சி

சுகாதார வழங்குநர் ஒரு முழுமையான உடல் பரிசோதனை செய்வார். தேர்வு காட்டலாம்:

• விரல்கள், முகம் அல்லது வேறு இடங்களில் இறுக்கமான, அடர்த்தியான தோல்.
• விரல் நகங்களின் விளிம்பில் உள்ள தோலை சிறிய இரத்த நாளங்களின் அசாதாரணங்களுக்கு ஒளிரும் பூதக்கண்ணாடியுடன் பார்க்கலாம்.
• நுரையீரல், இதயம் மற்றும் அடிவயிறு ஆகியவை அசாதாரணங்களுக்கு பரிசோதிக்கப்படும்.

உங்கள் இரத்த அழுத்தம் சரிபார்க்கப்படும். ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகங்களில் சிறிய இரத்த நாளங்கள் குறுகிவிடும். உங்கள் சிறுநீரகங்களில் ஏற்படும் பிரச்சினைகள் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கும் மற்றும் சிறுநீரகத்தின் செயல்பாடு குறையும்.

இரத்த மற்றும் சிறுநீர் சோதனைகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடி (ஏ.என்.ஏ) குழு
• ஸ்க்லெரோடெர்மா ஆன்டிபாடி சோதனை
• ESR (sed rate)
• முடக்கு காரணி
• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை
• கிரியேட்டினின் உள்ளிட்ட வளர்சிதை மாற்ற குழு
• இதய தசை சோதனைகள்
• சிறுநீர் கழித்தல்

பிற சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• மார்பு எக்ஸ்ரே
• நுரையீரலின் சி.டி ஸ்கேன்
• எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (ஈ.சி.ஜி)
• எக்கோ கார்டியோகிராம்
• உங்கள் நுரையீரல் மற்றும் இரைப்பை குடல் (ஜி.ஐ) பாதை எவ்வளவு சிறப்பாக செயல்படுகின்றன என்பதைப் பார்க்கும் சோதனைகள்
• தோல் பயாப்ஸி

ஸ்க்லரோடெர்மாவுக்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. உங்கள் வழங்குநர் தோல், நுரையீரல், சிறுநீரகம், இதயம் மற்றும் இரைப்பைக் குழாயில் உள்ள நோயின் அளவை மதிப்பிடுவார்.

பரவக்கூடிய தோல் நோய் உள்ளவர்கள் (மட்டுப்படுத்தப்பட்ட தோல் ஈடுபாட்டைக் காட்டிலும்) முற்போக்கான மற்றும் உள் உறுப்பு நோய்க்கு அதிக வாய்ப்புள்ளது. நோயின் இந்த வடிவம் பரவலான கட்னியஸ் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸ் (டி.சி.எஸ்.எஸ்.சி) என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. நோயாளிகளின் இந்த குழுவிற்கு உடல் பரந்த (முறையான) சிகிச்சைகள் பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

உங்கள் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் சிக்கல்களைத் தடுக்கவும் உங்களுக்கு மருந்துகள் மற்றும் பிற சிகிச்சைகள் பரிந்துரைக்கப்படும்.

முற்போக்கான ஸ்க்லெரோடெர்மாவுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் பின்வருமாறு:

• ப்ரெட்னிசோன் போன்ற கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள். இருப்பினும், ஒரு நாளைக்கு 10 மி.கி.க்கு மேல் அளவுகள் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை, ஏனெனில் அதிக அளவு சிறுநீரக நோய் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தத்தைத் தூண்டும்.
• மைக்கோபெனோலேட், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, சைக்ளோஸ்போரின் அல்லது மெத்தோட்ரெக்ஸேட் போன்ற நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை அடக்கும் மருந்துகள்.
• கீல்வாதத்திற்கு சிகிச்சையளிக்க ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின்.

விரைவாக முற்போக்கான ஸ்க்லெரோடெர்மா கொண்ட சிலர் ஆட்டோலோகஸ் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு (எச்.எஸ்.சி.டி) வேட்பாளர்களாக இருக்கலாம். இந்த வகை சிகிச்சையை சிறப்பு மையங்களில் செய்ய வேண்டும்.

குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளுக்கான பிற சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

• ரேனாட் நிகழ்வை மேம்படுத்துவதற்கான சிகிச்சைகள்.
• நெஞ்செரிச்சல் அல்லது ஒமேப்ரஸோல் போன்ற விழுங்குவதற்கான பிரச்சினைகளுக்கான மருந்துகள்.
• உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது சிறுநீரக பிரச்சினைகளுக்கு ஏ.சி.இ இன்ஹிபிட்டர்கள் போன்ற இரத்த அழுத்த மருந்துகள்.
• தோல் தடித்தல் நீக்க ஒளி சிகிச்சை.
• போசென்டன் மற்றும் சில்டெனாபில் போன்ற நுரையீரல் செயல்பாட்டை மேம்படுத்துவதற்கான மருந்துகள்.

சிகிச்சையில் பெரும்பாலும் உடல் சிகிச்சையும் அடங்கும்.

ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ளவர்களுக்கு ஒரு ஆதரவு குழுவில் கலந்துகொள்வதன் மூலம் சிலர் பயனடையலாம்.

சில நபர்களில், அறிகுறிகள் முதல் சில ஆண்டுகளில் விரைவாக உருவாகின்றன மற்றும் தொடர்ந்து மோசமடைகின்றன. இருப்பினும், பெரும்பாலான மக்களில், நோய் மெதுவாக மோசமடைகிறது.

தோல் அறிகுறிகள் மட்டுமே உள்ளவர்களுக்கு சிறந்த பார்வை இருக்கும். பரவலான (முறையான) ஸ்க்லெரோடெர்மா வழிவகுக்கும்.

• இதய செயலிழப்பு
• நுரையீரலின் வடு, நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது
• நுரையீரலில் உயர் இரத்த அழுத்தம் (நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்)
• சிறுநீரக செயலிழப்பு (ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரக நெருக்கடி)
• உணவில் இருந்து ஊட்டச்சத்துக்களை உறிஞ்சுவதில் சிக்கல்
• புற்றுநோய்

நீங்கள் ரேனாட் நிகழ்வு, சருமத்தின் முற்போக்கான தடித்தல் அல்லது விழுங்குவதில் சிக்கல் இருந்தால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

முற்போக்கான முறையான ஸ்க்லரோசிஸ்; சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸ்; வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா; CREST நோய்க்குறி; உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா; மார்பியா - நேரியல்; ரேனாட்டின் நிகழ்வு - ஸ்க்லெரோடெர்மா

• ரேனாட்டின் நிகழ்வு
• CREST நோய்க்குறி
• ஸ்க்லரோடாக்டிலி
• தெலங்கிஜெக்டேசியா

ஹெரிக் ஏ.எல், பான் எக்ஸ், பேட்ரிக்னெட் எஸ், மற்றும் பலர். ஆரம்பகால பரவலான கட்னியஸ் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸில் சிகிச்சை விளைவு: ஐரோப்பிய ஸ்க்லெரோடெர்மா அவதானிப்பு ஆய்வு (ESOS). ஆன் ரீம் டிஸ். 2017; 76 (7): 1207-1218. பிஎம்ஐடி: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

பூல் ஜே.எல்., டாட்ஜ் சி. ஸ்க்லெரோடெர்மா: சிகிச்சை. இல்: ஸ்கிர்வென் டி.எம்., ஆஸ்டர்மேன் ஏ.எல்., ஃபெட்ரோக்ஸிக் ஜே.எம்., அமடியோ பி.சி, ஃபெல்ட்ஷர் எஸ்.பி., ஷின் இ.கே, பதிப்புகள். கை மற்றும் மேல் உச்சத்தின் மறுவாழ்வு. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2021: அத்தியாயம் 92.

சல்லிவன் கே.எம்., கோல்ட்மண்ட்ஸ் ஈ.ஏ., கீஸ்-எல்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர். கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவுக்கு மைலோஆப்லேடிவ் ஆட்டோலோகஸ் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை. என் எங்ல் ஜே மெட். 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

வர்கா ஜே. சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸின் நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம். இல்: ஃபயர்ஸ்டீன் ஜி.எஸ்., புட் ஆர்.சி, கேப்ரியல் எஸ்.இ, கோரேட்ஸ்கி ஜி.ஏ, மெக்கின்ஸ் ஐபி, ஓ’டெல் ஜே.ஆர், பதிப்புகள். ஃபயர்ஸ்டீன் மற்றும் கெல்லியின் வாதவியல் பாடநூல். 11 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2021: அத்தியாயம் 88.

வர்கா ஜே. சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸ் (ஸ்க்லெரோடெர்மா). இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 251.