எக்டோபிக் குஷிங் நோய்க்குறி

எக்டோபிக் குஷிங் சிண்ட்ரோம் என்பது குஷிங் நோய்க்குறியின் ஒரு வடிவமாகும், இதில் பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு வெளியே ஒரு கட்டி அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (ACTH) என்ற ஹார்மோனை உருவாக்குகிறது.

குஷிங் சிண்ட்ரோம் என்பது கார்டிசோல் என்ற ஹார்மோனின் இயல்பான அளவை விட உங்கள் உடலில் அதிகமாக இருக்கும்போது ஏற்படும் ஒரு கோளாறு. இந்த ஹார்மோன் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் தயாரிக்கப்படுகிறது. கார்டிசோல் அதிகமாக இருப்பதால் பல்வேறு பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம். இரத்தத்தில் ACTH என்ற ஹார்மோன் அதிகமாக இருந்தால் ஒரு காரணம். ACTH வழக்கமாக பிட்யூட்டரியால் சிறிய அளவில் தயாரிக்கப்படுகிறது, பின்னர் கார்டிசோலை உற்பத்தி செய்ய அட்ரீனல் சுரப்பிகளை சமிக்ஞை செய்கிறது. சில நேரங்களில் பிட்யூட்டரிக்கு வெளியே உள்ள பிற செல்கள் அதிக அளவு ACTH ஐ உருவாக்கலாம். இது எக்டோபிக் குஷிங் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. எக்டோபிக் என்றால் உடலில் ஒரு அசாதாரண இடத்தில் ஏதோ நிகழ்கிறது.

ACTH ஐ வெளியிடும் கட்டிகளால் எக்டோபிக் குஷிங் நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், ACTH ஐ வெளியிடக்கூடிய கட்டிகள் பின்வருமாறு:

• நுரையீரலின் தீங்கற்ற புற்றுநோய் கட்டிகள்
• கணையத்தின் தீவு செல் கட்டிகள்
• தைராய்டின் மெதுல்லரி கார்சினோமா
• நுரையீரலின் சிறிய செல் கட்டிகள்
• தைமஸ் சுரப்பியின் கட்டிகள்

எக்டோபிக் குஷிங் நோய்க்குறி பல்வேறு அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும். சிலருக்கு பல அறிகுறிகள் உள்ளன, மற்றவர்களுக்கு சில மட்டுமே உள்ளன. எந்த வகையான குஷிங் நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் பின்வருமாறு:

• வட்ட, சிவப்பு மற்றும் முழு முகம் (நிலவின் முகம்)
• குழந்தைகளில் மெதுவான வளர்ச்சி விகிதம்
• உடற்பகுதியில் கொழுப்பு குவிப்பதன் மூலம் எடை அதிகரிப்பு, ஆனால் கைகள், கால்கள் மற்றும் பிட்டம் (மத்திய உடல் பருமன்) ஆகியவற்றிலிருந்து கொழுப்பு இழப்பு

பெரும்பாலும் காணப்படும் தோல் மாற்றங்கள்:

• தோல் நோய்த்தொற்றுகள்
• அடிவயிற்று, தொடைகள், மேல் கைகள் மற்றும் மார்பகங்களின் தோலில் ஸ்ட்ரை எனப்படும் ஊதா நீட்டிக்க மதிப்பெண்கள் (1/2 அங்குல 1 சென்டிமீட்டர் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அகலம்)
• எளிதான சிராய்ப்புடன் மெல்லிய தோல்

தசை மற்றும் எலும்பு மாற்றங்கள் பின்வருமாறு:

• முதுகுவலி, இது வழக்கமான செயல்பாடுகளுடன் நிகழ்கிறது
• எலும்பு வலி அல்லது மென்மை
• தோள்களுக்கு இடையில் மற்றும் காலர் எலும்புக்கு மேலே கொழுப்பு சேகரிப்பு
• எலும்புகள் மெலிந்து போவதால் ஏற்படும் விலா எலும்பு முறிவுகள்
• பலவீனமான தசைகள், குறிப்பாக இடுப்பு மற்றும் தோள்களில்

உடல் அளவிலான (முறையான) சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வகை 2 நீரிழிவு நோய்
• உயர் இரத்த அழுத்தம்
• அதிக கொழுப்பு மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகள்
  

பெண்கள் இருக்கலாம்:

• முகம், கழுத்து, மார்பு, வயிறு மற்றும் தொடைகளில் அதிகப்படியான முடி வளர்ச்சி
• ஒழுங்கற்றதாக அல்லது நிறுத்தப்படும் காலங்கள்

ஆண்கள் இருக்கலாம்:

• குறைந்தது அல்லது செக்ஸ் ஆசை இல்லை
• ஆண்மைக் குறைவு

ஏற்படக்கூடிய பிற அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• மனச்சோர்வு, பதட்டம் அல்லது நடத்தையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் போன்ற மன மாற்றங்கள்
• சோர்வு
• தலைவலி
• அதிகரித்த தாகம் மற்றும் சிறுநீர் கழித்தல்

சுகாதார வழங்குநர் உடல் பரிசோதனை செய்து உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றி கேட்பார்.

செய்யக்கூடிய சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• கார்டிசோல் மற்றும் கிரியேட்டினின் அளவை அளவிட 24 மணி நேர சிறுநீர் மாதிரி
• ACTH, கார்டிசோல் மற்றும் பொட்டாசியம் அளவை சரிபார்க்க இரத்த பரிசோதனைகள் (பெரும்பாலும் எக்டோபிக் குஷிங் நோய்க்குறியில் மிகக் குறைவு)
• டெக்ஸாமெதாசோன் ஒடுக்கும் சோதனை (உயர் மற்றும் குறைந்த அளவு)
• தாழ்வான பெட்ரோசல் சைனஸ் மாதிரி (மூளைக்கு அருகில் மற்றும் மார்பில் உள்ள நரம்புகளிலிருந்து ACTH ஐ அளவிடும் ஒரு சிறப்பு சோதனை)
• உண்ணாவிரத குளுக்கோஸ்
• கட்டியைக் கண்டுபிடிக்க எம்ஆர்ஐ மற்றும் உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட சிடி ஸ்கேன் (சில நேரங்களில் அணு மருந்து ஸ்கேன் தேவைப்படலாம்)

கட்டியை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை என்பது எக்டோபிக் குஷிங் நோய்க்குறிக்கு சிறந்த சிகிச்சையாகும். கட்டி புற்றுநோயற்றதாக இருக்கும்போது (தீங்கற்ற) அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக சாத்தியமாகும்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், கார்டிசோல் உற்பத்தியில் உள்ள சிக்கலை மருத்துவர் கண்டுபிடிப்பதற்கு முன்பு, கட்டி புற்றுநோயானது மற்றும் உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கும் பரவுகிறது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில் அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமில்லை. ஆனால் கார்டிசோல் உற்பத்தியைத் தடுக்க மருத்துவர் மருந்துகளை பரிந்துரைக்கலாம்.

கட்டியைக் கண்டுபிடிக்க முடியாவிட்டால் மற்றும் கார்டிசோல் உற்பத்தியை மருந்துகள் முழுமையாகத் தடுக்காவிட்டால் சில நேரங்களில் இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளையும் அகற்ற வேண்டும்.

கட்டியை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை முழு மீட்புக்கு வழிவகுக்கும். ஆனால் கட்டி மீண்டும் வரும் வாய்ப்பு உள்ளது.

கட்டி பரவலாம் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு திரும்பலாம். அதிக கார்டிசோல் அளவு தொடரலாம்.

குஷிங் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளை நீங்கள் உருவாக்கினால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

கட்டிகளுக்கு உடனடியாக சிகிச்சையளிப்பது சில சந்தர்ப்பங்களில் ஆபத்தை குறைக்கலாம். பல வழக்குகள் தடுக்க முடியாது.

குஷிங் நோய்க்குறி - எக்டோபிக்; எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி

• நாளமில்லா சுரப்பிகள்

நெய்மன் எல்.கே, பில்லர் பி.எம்., ஃபைண்ட்லிங் ஜே.டபிள்யூ, மற்றும் பலர். குஷிங் நோய்க்குறியின் சிகிச்சை: ஒரு எண்டோகிரைன் சொசைட்டி மருத்துவ நடைமுறை வழிகாட்டல். ஜே கிளின் எண்டோக்ரினோல் மெட்டாப். 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

ஸ்டீவர்ட் பி.எம்., நியூவெல்-விலை ஜே.டி.சி. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ். இல்: மெல்மெட் எஸ், போலன்ஸ்கி கே.எஸ்., லார்சன் பி.ஆர், க்ரோனன்பெர்க் எச்.எம்., பதிப்புகள். உட்சுரப்பியல் வில்லியம்ஸ் பாடநூல். 13 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2016: அத்தியாயம் 15.