ஆல்பா -1 ஆண்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு

ஆல்பா -1 ஆன்டிட்ரிப்சின் (ஏஏடி) குறைபாடு என்பது உடல் AAT ஐ போதுமான அளவு செய்யாத ஒரு நிலை, இது நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரலை சேதத்திலிருந்து பாதுகாக்கும் புரதம். இந்த நிலை சிஓபிடி மற்றும் கல்லீரல் நோய்க்கு (சிரோசிஸ்) வழிவகுக்கும்.

ஏஏடி என்பது புரோட்டீஸ் இன்ஹிபிட்டர் எனப்படும் ஒரு வகை புரதமாகும். AAT கல்லீரலில் தயாரிக்கப்படுகிறது மற்றும் இது நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரலைப் பாதுகாக்க வேலை செய்கிறது.

AAT குறைபாடு என்றால் உடலில் இந்த புரதம் போதுமானதாக இல்லை. இது ஒரு மரபணு குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. ஐரோப்பிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்த ஐரோப்பியர்கள் மற்றும் வட அமெரிக்கர்களிடையே இந்த நிலை மிகவும் பொதுவானது.

கடுமையான ஏஏடி குறைபாடுள்ள பெரியவர்களுக்கு எம்பிஸிமா உருவாகும், சில நேரங்களில் 40 வயதுக்கு முன்பே. புகைபிடித்தல் எம்பிஸிமாவுக்கான அபாயத்தை அதிகரிக்கும் மற்றும் அதற்கு முன்னர் ஏற்படும்.

அறிகுறிகளில் பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் இருக்கலாம்:

• உழைப்பு மற்றும் இல்லாமல் மூச்சுத் திணறல், மற்றும் சிஓபிடியின் பிற அறிகுறிகள்
• கல்லீரல் செயலிழப்பு அறிகுறிகள்
• முயற்சி செய்யாமல் எடை இழப்பு
• மூச்சுத்திணறல்

உடல் பரிசோதனையில் பீப்பாய் வடிவ மார்பு, மூச்சுத்திணறல் அல்லது மூச்சு சத்தம் குறையும். பின்வரும் சோதனைகள் நோயறிதலுக்கும் உதவக்கூடும்:

• AAT இரத்த பரிசோதனை
• தமனி இரத்த வாயுக்கள்
• மார்பு எக்ஸ்ரே
• மார்பின் சி.டி ஸ்கேன்
• மரபணு சோதனை
• நுரையீரல் செயல்பாடு சோதனை

நீங்கள் வளர்ந்தால் இந்த நிலை இருப்பதாக உங்கள் சுகாதார வழங்குநர் சந்தேகிக்கக்கூடும்:

• 45 வயதிற்கு முன் சிஓபிடி
• சிஓபிடி ஆனால் நீங்கள் ஒருபோதும் புகைபிடித்ததில்லை அல்லது நச்சுகளை வெளிப்படுத்தவில்லை
• சிஓபிடியும் உங்களுக்கும் ஒரு குடும்ப வரலாறு உள்ளது
• சிரோசிஸ் மற்றும் வேறு எந்த காரணத்தையும் கண்டறிய முடியாது
• சிரோசிஸ் மற்றும் உங்களுக்கு கல்லீரல் நோயின் குடும்ப வரலாறு உள்ளது

AAT குறைபாட்டிற்கான சிகிச்சையானது காணாமல் போன AAT புரதத்தை மாற்றுவதை உள்ளடக்குகிறது. ஒவ்வொரு வாரமும் அல்லது ஒவ்வொரு 4 வாரங்களுக்கும் ஒரு நரம்பு வழியாக புரதம் வழங்கப்படுகிறது. இறுதி கட்ட நோய் இல்லாமல் மக்களுக்கு அதிக நுரையீரல் பாதிப்பைத் தடுப்பதில் இது சற்று பயனுள்ளதாக இருக்கும். இந்த செயல்முறை பெருக்குதல் சிகிச்சை என்று அழைக்கப்படுகிறது.

நீங்கள் புகைபிடித்தால், நீங்கள் வெளியேற வேண்டும்.

பிற சிகிச்சைகள் சிஓபிடி மற்றும் சிரோசிஸுக்கும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

கடுமையான நுரையீரல் நோய்க்கு நுரையீரல் மாற்று சிகிச்சையையும், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையை கடுமையான சிரோசிஸுக்கும் பயன்படுத்தலாம்.

இந்த குறைபாடு உள்ள சிலருக்கு கல்லீரல் அல்லது நுரையீரல் நோய் உருவாகாது. நீங்கள் புகைப்பதை விட்டுவிட்டால், நுரையீரல் நோயின் வளர்ச்சியை மெதுவாக்கலாம்.

சிஓபிடி மற்றும் சிரோசிஸ் ஆகியவை உயிருக்கு ஆபத்தானவை.

AAT குறைபாட்டின் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• மூச்சுக்குழாய் அழற்சி (பெரிய காற்றுப்பாதைகளின் சேதம்)
• நாள்பட்ட தடுப்பு நுரையீரல் நோய் (சிஓபிடி)
• கல்லீரல் செயலிழப்பு அல்லது புற்றுநோய்

நீங்கள் AAT குறைபாட்டின் அறிகுறிகளை உருவாக்கினால் உங்கள் வழங்குநரைத் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்.

AAT குறைபாடு; ஆல்பா -1 புரோட்டீஸ் குறைபாடு; சிஓபிடி - ஆல்பா -1 ஆண்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு; சிரோசிஸ் - ஆல்பா -1 ஆண்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு

• நுரையீரல்
• கல்லீரல் உடற்கூறியல்

ஹான் எம்.கே., லாசரஸ் எஸ்.சி. சிஓபிடி: மருத்துவ நோயறிதல் மற்றும் மேலாண்மை. இல்: பிராட்டஸ் வி.சி, மேசன் ஆர்.ஜே, எர்ன்ஸ்ட் ஜே.டி, மற்றும் பலர், பதிப்புகள். முர்ரே மற்றும் நாடலின் சுவாச மருத்துவத்தின் பாடநூல். 6 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர் சாண்டர்ஸ்; 2016: அத்தியாயம் 44.

ஹதிபொக்லு யு, ஸ்டோலர் ஜே.கே. a1 -ஆனிட்ரிப்சின் குறைபாடு. கிளின் மார்பு மெட். 2016; 37 (3): 487-504. PMID: 27514595 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/.

வின்னி ஜிபி, போவாஸ் எஸ்.ஆர். a1 -ஆனிட்ரிப்சின் குறைபாடு மற்றும் எம்பிஸிமா. இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 421.