சைலோமிக்ரோனீமியா நோய்க்குறி

சைலோமிக்ரோனீமியா நோய்க்குறி என்பது உடலில் உள்ள கொழுப்புகளை (லிப்பிட்களை) சரியாக உடைக்காத ஒரு கோளாறு ஆகும். இதனால் கைலோமிக்ரான்கள் எனப்படும் கொழுப்புத் துகள்கள் இரத்தத்தில் உருவாகின்றன. கோளாறு குடும்பங்கள் வழியாக அனுப்பப்படுகிறது.

அரிய மரபணு கோளாறு காரணமாக கைலோமிக்ரோனீமியா நோய்க்குறி ஏற்படலாம், இதில் லிபோபுரோட்டீன் லிபேஸ் (எல்பிஎல்) எனப்படும் ஒரு புரதம் (என்சைம்) உடைந்துவிட்டது அல்லது காணவில்லை. எல்பிஎல் செயல்படுத்தும் அப்போ சி- II எனப்படும் இரண்டாவது காரணி இல்லாததாலும் இது ஏற்படலாம். எல்பிஎல் பொதுவாக கொழுப்பு மற்றும் தசையில் காணப்படுகிறது. இது சில லிப்பிட்களை உடைக்க உதவுகிறது. எல்பிஎல் காணாமல் அல்லது உடைந்தால், கைலோமிக்ரான்கள் எனப்படும் கொழுப்புத் துகள்கள் இரத்தத்தில் உருவாகின்றன. இந்த கட்டமைப்பை கைலோமிக்ரோனீமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது.

அபோலிபோபுரோட்டீன் சிஐஐ மற்றும் அபோலிபோபுரோட்டீன் ஏ.வி ஆகியவற்றில் உள்ள குறைபாடுகள் நோய்க்குறியையும் ஏற்படுத்தும். அதிக ட்ரைகிளிசரைட்களைக் கொண்டவர்கள் (குடும்ப ஒருங்கிணைந்த ஹைப்பர்லிபிடெமியா அல்லது குடும்ப ஹைபர்டிரிகிளிசெர்டேமியா போன்றவை) நீரிழிவு, உடல் பருமன் அல்லது சில மருந்துகளுக்கு ஆளாகும்போது இது ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது.

அறிகுறிகள் குழந்தை பருவத்திலேயே தொடங்கி பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்குகின்றன:

• கணைய அழற்சி காரணமாக வயிற்று வலி (கணையத்தின் வீக்கம்).
• நரம்பு சேதத்தின் அறிகுறிகளான கால்கள் அல்லது கால்களில் உணர்வு இழப்பு, நினைவாற்றல் இழப்பு போன்றவை.
• சாந்தோமாஸ் எனப்படும் சருமத்தில் கொழுப்புப் பொருட்களின் மஞ்சள் படிவு. இந்த வளர்ச்சிகள் பின்புறம், பிட்டம், கால்களின் கால்கள் அல்லது முழங்கால்கள் மற்றும் முழங்கைகளில் தோன்றக்கூடும்.

உடல் பரிசோதனை மற்றும் சோதனைகள் காண்பிக்கலாம்:

• விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல்
• கணையத்தின் அழற்சி
• சருமத்தின் கீழ் கொழுப்பு படிவு
• கண்ணின் விழித்திரையில் கொழுப்பு படிவு இருக்கலாம்

ஒரு ஆய்வக இயந்திரத்தில் இரத்தம் சுழலும் போது ஒரு கிரீமி அடுக்கு தோன்றும். இந்த அடுக்கு இரத்தத்தில் உள்ள கைலோமிக்ரான்கள் காரணமாகும்.

ட்ரைகிளிசரைடு நிலை மிக அதிகமாக உள்ளது.

கொழுப்பு இல்லாத, ஆல்கஹால் இல்லாத உணவு தேவை. அறிகுறிகளை மோசமாக்கும் சில மருந்துகளை உட்கொள்வதை நீங்கள் நிறுத்த வேண்டியிருக்கலாம். உங்கள் உடல்நலப் பாதுகாப்பு வழங்குநரிடம் முதலில் பேசாமல் எந்த மருந்தையும் உட்கொள்வதை நிறுத்த வேண்டாம். நீரிழப்பு மற்றும் நீரிழிவு போன்ற நிலைமைகள் அறிகுறிகளை மோசமாக்கும். கண்டறியப்பட்டால், இந்த நிலைமைகளுக்கு சிகிச்சையளித்து கட்டுப்படுத்த வேண்டும்.

கொழுப்பு இல்லாத உணவு அறிகுறிகளை வியத்தகு முறையில் குறைக்கும்.

சிகிச்சையளிக்கப்படாதபோது, ​​அதிகப்படியான கைலோமிக்ரான்கள் கணைய அழற்சியின் பாதிப்புக்கு வழிவகுக்கும். இந்த நிலை மிகவும் வேதனையானது மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தானது.

உங்களுக்கு வயிற்று வலி அல்லது கணைய அழற்சியின் பிற எச்சரிக்கை அறிகுறிகள் இருந்தால் உடனே மருத்துவ உதவியை நாடுங்கள்.

அதிக ட்ரைகிளிசரைடு அளவுகளின் தனிப்பட்ட அல்லது குடும்ப வரலாறு உங்களிடம் இருந்தால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

இந்த நோய்க்குறியை யாராவது பெறுவதைத் தடுக்க வழி இல்லை.

குடும்ப லிப்போபுரோட்டீன் லிபேஸ் குறைபாடு; குடும்ப ஹைபர்கிலோமிக்ரோனீமியா நோய்க்குறி, வகை I ஹைப்பர்லிபிடெமியா

• ஹெபடோமேகலி
• முழங்காலில் சாந்தோமா

ஜெனஸ்ட் ஜே, லிபி பி. லிப்போபுரோட்டீன் கோளாறுகள் மற்றும் இருதய நோய். இல்: ஜிப்ஸ் டிபி, லிபி பி, போனோ ஆர்ஓ, மான் டிஎல், டோமசெல்லி ஜிஎஃப், பிரவுன்வால்ட் இ, பதிப்புகள். பிரவுன்வால்ட் இதய நோய்: இருதய மருத்துவத்தின் ஒரு பாடநூல். 11 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2019: அத்தியாயம் 48.

ராபின்சன் ஜே.ஜி. லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் கோளாறுகள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 195.