பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

உள்ளடக்கம்

• ஸ்பீரோசைட்டோசிஸுக்கு என்ன காரணம்
• முக்கிய அறிகுறிகள்
• சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் என்பது ஒரு இரத்த நோயாகும், இது இரத்த சிவப்பணு சவ்வுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது அதன் அழிவுக்கு சாதகமானது, எனவே இது ஒரு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவாக கருதப்படுகிறது. சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் சவ்வில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அவற்றை வழக்கத்தை விட சிறியதாகவும், குறைந்த எதிர்ப்பாகவும் ஆக்குகின்றன, மண்ணீரலால் எளிதில் அழிக்கப்படுகின்றன.

ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது பிறந்ததிலிருந்து நபருடன் செல்கிறது, இருப்பினும், இது மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மையின் இரத்த சோகையுடன் முன்னேறலாம். இதனால், சில சந்தர்ப்பங்களில் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லாமல் இருக்கலாம், மற்றவற்றில், வலி, சோர்வு, மஞ்சள் காமாலை, விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் மற்றும் வளர்ச்சி மாற்றங்கள், எடுத்துக்காட்டாக, கவனிக்கப்படலாம்.

எந்த சிகிச்சையும் இல்லை என்றாலும், ஸ்பீரோசைட்டோசிஸுக்கு சிகிச்சை உள்ளது, இது ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டால் வழிநடத்தப்பட வேண்டும், மேலும் ஃபோலிக் அமில மாற்றீடு குறிக்கப்படலாம் மற்றும் மிகக் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நோயைக் கட்டுப்படுத்துவதற்காக, பிளேனெக்டோமி எனப்படும் மண்ணீரலை அகற்றுதல் .

ஸ்பீரோசைட்டோசிஸுக்கு என்ன காரணம்

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் என பிரபலமாக அறியப்படும் சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் சவ்வுகளை உருவாக்கும் புரதங்களின் அளவு அல்லது தரத்தில் மாற்றம் ஏற்படுகிறது. இந்த புரதங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் சவ்வின் விறைப்பு மற்றும் பாதுகாப்பை இழக்கின்றன, இது அவை மிகவும் உடையக்கூடியதாகவும் சிறிய அளவிலும் மாறுகிறது, உள்ளடக்கம் ஒரே மாதிரியாக இருந்தாலும், சிறிய சிவப்பு அணுக்களை உருவாக்குகிறது, வட்டமான அம்சம் மற்றும் அதிக நிறமி.

இரத்த சோகை ஏற்படுகிறது, ஏனெனில் ஸ்பீரோசைட்டோசிஸில் சிதைக்கப்பட்ட சிவப்பு அணுக்கள் பொதுவாக மண்ணீரலில் அழிக்கப்படுகின்றன, குறிப்பாக மாற்றங்கள் முக்கியமானவை மற்றும் இந்த உறுப்பிலிருந்து இரத்தத்தின் மைக்ரோசர்குலேஷன் வழியாக செல்ல நெகிழ்வுத்தன்மை மற்றும் எதிர்ப்பின் இழப்பு உள்ளது.

முக்கிய அறிகுறிகள்

ஸ்பீரோசைட்டோசிஸை லேசான, மிதமான அல்லது கடுமையானதாக வகைப்படுத்தலாம். இதனால், லேசான ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் உள்ளவர்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இருக்காது, அதே நேரத்தில் மிதமான முதல் கடுமையான ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் உள்ளவர்களுக்கு மாறுபட்ட அளவிலான அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் இருக்கலாம்:

• தொடர்ச்சியான இரத்த சோகை;
• பல்லர்;
• உடல் உடற்பயிற்சிக்கு சோர்வு மற்றும் சகிப்புத்தன்மை;
• இரத்தம் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை ஆகியவற்றில் பிலிரூபின் அதிகரித்தது, இது தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் மஞ்சள் நிறமாகும்;
• பித்தப்பையில் பிலிரூபின் கற்களின் உருவாக்கம்;
• மண்ணீரல் அளவு அதிகரித்தது.

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸைக் கண்டறிய, மருத்துவ மதிப்பீட்டிற்கு கூடுதலாக, ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை, ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை, பிலிரூபின் அளவீட்டு மற்றும் புற இரத்த ஸ்மியர் போன்ற இரத்த பரிசோதனைகளை இந்த வகை இரத்த சோகைக்கு பரிந்துரைக்கும் மாற்றங்களை நிரூபிக்க உத்தரவிடலாம்.ஆஸ்மோடிக் பலவீனத்திற்கான பரிசோதனையும் குறிக்கப்படுகிறது, இது சிவப்பு செல் சவ்வின் எதிர்ப்பை அளவிடும்.

சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸுக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, இருப்பினும், நோயாளியின் தேவைகளுக்கு ஏற்ப, நோய் மற்றும் அறிகுறிகளின் மோசமடைவதைத் தணிக்கும் சிகிச்சையை ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் பரிந்துரைக்கலாம். நோயின் அறிகுறிகளைக் காட்டாத நபர்களின் விஷயத்தில், குறிப்பிட்ட சிகிச்சை தேவையில்லை.

ஃபோலிக் அமில மாற்றீடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில், இரத்த சிவப்பணுக்களின் அதிகரித்த முறிவு காரணமாக, மஜ்ஜையில் புதிய செல்கள் உருவாக இந்த பொருள் மிகவும் அவசியம்.

சிகிச்சையின் முக்கிய வடிவம் அறுவைசிகிச்சை மூலம் மண்ணீரலை அகற்றுவதாகும், இது வழக்கமாக கடுமையான இரத்த சோகை கொண்ட 5 அல்லது 6 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் குறிக்கப்படுகிறது, அதாவது இரத்த எண்ணிக்கையில் 8 மி.கி / டி.எல்-க்கு கீழே ஹீமோகுளோபின் உள்ளவர்கள் அல்லது பெரிய அறிகுறிகள் அல்லது பித்தப்பை போன்ற சிக்கல்கள் இருந்தால் 10 மி.கி / டி.எல். நோய் காரணமாக வளர்ச்சி தாமதமாக இருக்கும் குழந்தைகளுக்கும் அறுவை சிகிச்சை செய்யலாம்.

மண்ணீரலை அகற்றுவதன் மூலம் செல்லும் நபர்கள் சில நோய்த்தொற்றுகள் அல்லது த்ரோம்போசிஸை உருவாக்கும் வாய்ப்புகள் அதிகம், எனவே இரத்த உறைவைக் கட்டுப்படுத்த ASA ஐப் பயன்படுத்துவதோடு, நியூமோகாக்கல் போன்ற தடுப்பூசிகளும் தேவைப்படுகின்றன. மண்ணீரலை அகற்றுவதற்கான அறுவை சிகிச்சை மற்றும் தேவையான பராமரிப்பு எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது என்பதைப் பாருங்கள்.